小兒急性播散性腦脊髓炎是什么病

博禾醫(yī)生
小兒急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多發(fā)于兒童感染或疫苗接種后,需及時就醫(yī)治療。病因與感染觸發(fā)、免疫異常相關(guān),治療包括激素沖擊、免疫調(diào)節(jié)及對癥支持。
1. 病因分析
感染是主要誘因,約70%病例發(fā)病前1-4周有病毒感染史,常見水痘病毒、麻疹病毒或EB病毒。疫苗接種后偶發(fā),特別是狂犬病疫苗。免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)導(dǎo)致髓鞘蛋白被錯誤攻擊,中樞神經(jīng)出現(xiàn)多灶性炎癥病變。遺傳易感性可能增加患病風(fēng)險,部分患兒存在HLA-DRB115等基因型。
2. 典型癥狀識別
起病急驟,初期發(fā)熱頭痛類似感冒,48小時內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腦炎型表現(xiàn)為意識模糊、抽搐或偏癱;脊髓型出現(xiàn)下肢癱瘓、尿潴留;視神經(jīng)炎型視力急劇下降。約30%患兒伴隨共濟失調(diào),嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸肌麻痹需氣管插管。腰穿檢查可見腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增高,MRI顯示腦白質(zhì)多發(fā)性T2高信號病灶。
3. 臨床治療方案
大劑量甲潑尼龍沖擊為首選,每日15-30mg/kg靜脈滴注5天,后改口服潑尼松逐漸減量。對激素?zé)o效者選用靜脈免疫球蛋白0.4g/kg連用5天,或血漿置換清除抗體。癲癇發(fā)作用丙戊酸鈉緩釋片,肌力恢復(fù)期配合巴氯芬緩解痙攣。營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺聯(lián)合康復(fù)訓(xùn)練,改善后遺癥。
4. 預(yù)后管理要點
急性期住院觀察至少2周,監(jiān)測生命體征變化。恢復(fù)期每3個月復(fù)查腦電圖和MRI,評估病灶吸收情況。遺留運動障礙者需持續(xù)進(jìn)行Bobath療法訓(xùn)練,認(rèn)知障礙采用計算機輔助認(rèn)知康復(fù)。避免6個月內(nèi)再次接種疫苗,復(fù)發(fā)患者需長期服用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。
該病早期診斷干預(yù)可使80%患兒完全康復(fù),家長發(fā)現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀應(yīng)立即送醫(yī)。規(guī)范治療下多數(shù)病灶3-6個月完全吸收,極少數(shù)重癥可能遺留運動或智能障礙,需堅持1年以上康復(fù)訓(xùn)練。日常注意預(yù)防呼吸道感染,定期隨訪評估神經(jīng)系統(tǒng)功能。
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