肌萎縮側(cè)索硬化癥有何表現(xiàn)
肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力和萎縮，早期常見手部精細(xì)動作困難、腿部僵硬或言語不清，晚期可影響呼吸功能。該病需盡早就醫(yī)，病因涉及遺傳、環(huán)境毒素、神經(jīng)炎癥等多因素，目前以延緩病情進(jìn)展為主要治療目標(biāo)。
1. 運(yùn)動神經(jīng)元損傷癥狀
上肢癥狀通常始于手部小肌肉萎縮，表現(xiàn)為扣紐扣、寫字困難，逐漸發(fā)展為前臂肌肉萎縮。下肢癥狀多從足部下垂開始，行走時易絆倒，后期需輪椅輔助。延髓受累者出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難，進(jìn)食流質(zhì)易嗆咳。
2. 非運(yùn)動癥狀表現(xiàn)
約50%患者伴有認(rèn)知功能改變，包括執(zhí)行功能障礙和語言流暢度下降。部分出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等假性延髓情緒。自主神經(jīng)癥狀可見便秘、尿急，但通常不伴感覺異常或眼部運(yùn)動障礙。
3. 病情發(fā)展特征
典型病例從首發(fā)癥狀到全身擴(kuò)散約3-5年，布洛德里克分型顯示肢體起病型進(jìn)展較延髓起病型緩慢。呼吸肌受累是預(yù)后關(guān)鍵指標(biāo)，當(dāng)用力肺活量低于50%時需考慮無創(chuàng)通氣支持。
4. 診斷與鑒別要點(diǎn)
神經(jīng)電生理檢查顯示廣泛神經(jīng)源性損害，需排除頸椎病、多灶性運(yùn)動神經(jīng)病等疾病。腦脊液檢查主要用于排除炎癥性疾病，約10%家族性病例可檢出SOD1基因突變。
5. 多學(xué)科管理方案
藥物治療包括力如太（延緩病程）、依達(dá)拉奉（抗氧化）、利魯唑（谷氨酸調(diào)節(jié)劑）。營養(yǎng)支持推薦高熱量飲食，吞咽困難者采用增稠劑或胃造瘺。康復(fù)訓(xùn)練重點(diǎn)維持關(guān)節(jié)活動度，水療和低頻電刺激可緩解痙攣。
肌萎縮側(cè)索硬化癥需要神經(jīng)科、呼吸科、營養(yǎng)科等多學(xué)科協(xié)作管理。確診后應(yīng)每3個月評估一次運(yùn)動功能和呼吸指標(biāo)，早期使用無創(chuàng)通氣可延長生存期。患者家庭需進(jìn)行居家環(huán)境改造，包括安裝扶手、使用斜坡等，同時關(guān)注照料者心理支持。參加正規(guī)醫(yī)療中心的臨床研究可能獲得新的治療機(jī)會。
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