重癥肌無力是一種什么疾病

博禾醫(yī)生
重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力,癥狀晨輕暮重。治療需結(jié)合藥物、手術(shù)及生活方式調(diào)整。
1. 遺傳因素
約10%患者有家族史,特定基因如HLA-DR3、PTPN22可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。建議有家族史者定期進(jìn)行乙酰膽堿受體抗體檢測(cè),早期發(fā)現(xiàn)可延緩病情進(jìn)展。
2. 環(huán)境因素
感染(如EB病毒)、藥物(青霉素類抗生素)可能誘發(fā)疾病。避免接觸有機(jī)磷農(nóng)藥等神經(jīng)毒性物質(zhì),流感季節(jié)需加強(qiáng)防護(hù),減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。
3. 病理機(jī)制
胸腺異常(70%患者存在增生,15%伴胸腺瘤)導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生。CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺病變,胸腺切除術(shù)對(duì)合并胸腺瘤患者有效率可達(dá)80%。
4. 典型癥狀
首發(fā)癥狀多為眼瞼下垂(50%)、復(fù)視(20%),逐步發(fā)展為吞咽困難、肢體無力。新斯的明試驗(yàn)陽性率95%,肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示遞減反應(yīng)。
5. 藥物治療
溴吡斯的明每次60mg每日3次可改善癥狀;糖皮質(zhì)激素(潑尼松起始0.5mg/kg)需配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松;免疫抑制劑(他克莫司3mg/天)適用于難治性病例。
6. 手術(shù)治療
胸腺切除術(shù)適用于18-60歲全身型患者;血漿置換每次2000ml用于危象搶救;靜脈注射免疫球蛋白0.4g/kg連用5天用于術(shù)前準(zhǔn)備。
7. 生活管理
高鉀飲食(香蕉、橙汁)有助于改善肌力;午休30分鐘可緩解疲勞;避免舉重物超過5kg,建議使用助行器預(yù)防跌倒。
重癥肌無力需終身管理,規(guī)范用藥可使80%患者達(dá)到功能代償。每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度,接種疫苗前需咨詢神經(jīng)科醫(yī)師,突發(fā)呼吸困難應(yīng)立即急診處理。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳每周3次,每次不超過30分鐘有助于維持肌肉功能。
哪些是重癥肌無力的發(fā)病原因
先天性肌無力是什么原因造成的
老年人重癥肌無力的發(fā)病原因是什么
新生兒期重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些
重癥肌無力治療原則有哪些
出現(xiàn)甲亢肌無力需要注意什么
重癥肌無力可以吃奇亞籽嗎
重癥肌無力患者的具體發(fā)病原因
重癥肌無力很嚴(yán)重嗎 重癥肌無力四個(gè)嚴(yán)重后果剖析
引起重癥肌無力一些的原因
重癥肌無力致病的因素是什么
重癥肌無力的誘發(fā)因素是什么