重癥肌無力是一種什么疾病
重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力，癥狀晨輕暮重。治療需結(jié)合藥物、手術(shù)及生活方式調(diào)整。
1. 遺傳因素
約10%患者有家族史，特定基因如HLA-DR3、PTPN22可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。建議有家族史者定期進(jìn)行乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)，早期發(fā)現(xiàn)可延緩病情進(jìn)展。
2. 環(huán)境因素
感染（如EB病毒）、藥物（青霉素類抗生素）可能誘發(fā)疾病。避免接觸有機(jī)磷農(nóng)藥等神經(jīng)毒性物質(zhì)，流感季節(jié)需加強(qiáng)防護(hù)，減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。
3. 病理機(jī)制
胸腺異常（70%患者存在增生，15%伴胸腺瘤）導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生。CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺病變，胸腺切除術(shù)對(duì)合并胸腺瘤患者有效率可達(dá)80%。
4. 典型癥狀
首發(fā)癥狀多為眼瞼下垂（50%）、復(fù)視（20%），逐步發(fā)展為吞咽困難、肢體無力。新斯的明試驗(yàn)陽性率95%，肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示遞減反應(yīng)。
5. 藥物治療
溴吡斯的明每次60mg每日3次可改善癥狀；糖皮質(zhì)激素（潑尼松起始0.5mg/kg）需配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松；免疫抑制劑（他克莫司3mg/天）適用于難治性病例。
6. 手術(shù)治療
胸腺切除術(shù)適用于18-60歲全身型患者；血漿置換每次2000ml用于危象搶救；靜脈注射免疫球蛋白0.4g/kg連用5天用于術(shù)前準(zhǔn)備。
7. 生活管理
高鉀飲食（香蕉、橙汁）有助于改善肌力；午休30分鐘可緩解疲勞；避免舉重物超過5kg，建議使用助行器預(yù)防跌倒。
重癥肌無力需終身管理，規(guī)范用藥可使80%患者達(dá)到功能代償。每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度，接種疫苗前需咨詢神經(jīng)科醫(yī)師，突發(fā)呼吸困難應(yīng)立即急診處理。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳每周3次，每次不超過30分鐘有助于維持肌肉功能。
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