完全性肺靜脈異位回流可通過(guò)手術(shù)治療、藥物輔助治療、氧療支持、定期隨訪監(jiān)測(cè)、營(yíng)養(yǎng)支持等方式干預(yù)。該疾病通常由胚胎期肺靜脈發(fā)育異常引起，表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難、心力衰竭等癥狀。

1、手術(shù)治療

性手術(shù)是主要治療手段，需根據(jù)解剖分型選擇肺靜脈共干與左心房吻合術(shù)或心上型矯治術(shù)。術(shù)前需通過(guò)心臟超聲和CT評(píng)估異位回流路徑，術(shù)中可能需體外循環(huán)支持。術(shù)后可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓或心律失常等并發(fā)癥，需密切監(jiān)護(hù)。

2、藥物輔助治療

術(shù)前術(shù)后可遵醫(yī)囑使用地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米注射液控制肺水腫，前列地爾注射液降低肺動(dòng)脈壓力。藥物需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，避免洋地黃中毒。合并感染時(shí)需使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素。

3、氧療支持

術(shù)前及術(shù)后恢復(fù)期需持續(xù)低流量吸氧，維持血氧飽和度在90%以上。嚴(yán)重低氧血癥患者可能需高頻振蕩通氣或體外膜肺氧合支持。氧療期間需定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，避免氧中毒或二氧化碳潴留?/p>

4、隨訪監(jiān)測(cè)

術(shù)后需每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估吻合口通暢度，每年行心臟MRI檢查肺靜脈血流動(dòng)力學(xué)。生長(zhǎng)發(fā)育期需監(jiān)測(cè)體重、運(yùn)動(dòng)耐力等指標(biāo)，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促需及時(shí)就診。遠(yuǎn)期可能發(fā)生肺靜脈狹窄需二次手術(shù)。

5、營(yíng)養(yǎng)支持

嬰幼兒患者需采用高熱量配方奶喂養(yǎng)，必要時(shí)通過(guò)鼻飼管補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。術(shù)后恢復(fù)期應(yīng)給予易消化的富含優(yōu)質(zhì)蛋白食物如魚(yú)肉泥，限制鈉鹽攝入。維生素D滴劑和葡萄糖酸鈣口服溶液可預(yù)防佝僂病。

完全性肺靜脈異位回流患者術(shù)后需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，保持居住環(huán)境空氣流通。建議家長(zhǎng)記錄每日尿量和喂養(yǎng)量，定期測(cè)量身高體重。術(shù)后6個(gè)月內(nèi)避免接種活疫苗，外出時(shí)攜帶醫(yī)療警示卡。出現(xiàn)喂養(yǎng)困難或皮膚青紫加重應(yīng)立即就醫(yī)。