張文同 主任醫(yī)師
嬰兒肝纖維化可能出現(xiàn)黃疸、腹脹、食欲減退、生長發(fā)育遲緩和皮膚瘀斑等癥狀。嬰兒肝纖維化通常由先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染、藥物損傷或膽汁淤積等因素引起,建議家長帶患兒及時就醫(yī)檢查。
黃疸是嬰兒肝纖維化最常見的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染,尿液顏色加深。黃疸可能與膽紅素代謝障礙有關(guān),由于肝臟無法正常處理膽紅素,導(dǎo)致其在血液中積累。家長需觀察黃疸是否持續(xù)加重,伴隨白陶土樣大便時需警惕膽道閉鎖。醫(yī)生可能建議進(jìn)行肝功能檢測、腹部超聲等檢查,必要時使用熊去氧膽酸片、茵梔黃顆粒等藥物改善膽汁排泄。
腹脹多因門靜脈高壓導(dǎo)致腹水形成或肝臟腫大引起,觸診可發(fā)現(xiàn)腹部膨隆、張力增高。該癥狀常伴隨臍靜脈擴(kuò)張,嚴(yán)重時可能出現(xiàn)呼吸困難。家長需避免按壓患兒腹部,醫(yī)生會根據(jù)情況使用利尿劑如呋塞米注射液,或通過腹腔穿刺引流腹水。若腹脹合并嘔血或黑便,提示食管胃底靜脈曲張破裂,需緊急處理。
肝臟功能受損會影響消化酶分泌,導(dǎo)致嬰兒拒奶、進(jìn)食量減少甚至嘔吐。長期攝入不足可能引發(fā)營養(yǎng)不良和體重下降。家長應(yīng)記錄喂養(yǎng)情況,醫(yī)生可能推薦高熱量配方奶粉補(bǔ)充營養(yǎng),必要時通過靜脈輸注葡萄糖注射液維持能量。伴隨膽汁淤積時,可使用脂溶性維生素制劑預(yù)防缺乏癥。
肝臟合成功能下降會導(dǎo)致蛋白質(zhì)、凝血因子等物質(zhì)合成不足,表現(xiàn)為體重增長緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)。家長需定期監(jiān)測生長曲線,醫(yī)生可能評估骨齡并檢測血氨水平。治療需結(jié)合營養(yǎng)支持,如補(bǔ)充兒童氨基酸注射液,嚴(yán)重代謝異常時需限制特定氨基酸攝入。遺傳性酪氨酸血癥等疾病需長期特殊飲食管理。
凝血功能障礙可引起皮膚黏膜出血點、瘀斑或注射部位滲血,與肝臟合成凝血因子減少有關(guān)。家長發(fā)現(xiàn)異常出血應(yīng)及時就醫(yī),醫(yī)生會檢測凝血酶原時間,必要時輸注凝血酶原復(fù)合物或新鮮冰凍血漿。維生素K1注射液可用于改善凝血功能,但膽道閉鎖患兒吸收效果有限,需調(diào)整給藥途徑。
家長應(yīng)定期帶嬰兒進(jìn)行兒童保健檢查,尤其注意大便顏色和體重變化。母乳喂養(yǎng)母親需避免使用肝毒性藥物,配方奶喂養(yǎng)可選擇易消化配方。保持皮膚清潔以預(yù)防膽汁酸沉積引起的瘙癢,避免接觸呼吸道感染患者。醫(yī)生可能建議補(bǔ)充中鏈甘油三酯奶粉或特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品,所有治療均需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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