張文同 主任醫(yī)師
小兒自身免疫性溶血性貧血主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。該病通常由免疫系統(tǒng)異常攻擊紅細胞導(dǎo)致,可能伴隨乏力、心悸、尿色加深等表現(xiàn)。
貧血是核心癥狀,患兒可出現(xiàn)皮膚黏膜蒼白、活動耐力下降。由于紅細胞被破壞,血紅蛋白水平降低,可能導(dǎo)致組織供氧不足。輕度貧血表現(xiàn)為易疲勞,重度時可出現(xiàn)呼吸急促甚至?xí)炟?。家長需觀察孩子日常活動量是否驟減,并及時就醫(yī)檢測血常規(guī)。
溶血導(dǎo)致膽紅素升高,表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染,尿液呈濃茶色。黃疸程度與溶血速度相關(guān),急性發(fā)作時可在24小時內(nèi)明顯加重。新生兒期發(fā)病需與生理性黃疸鑒別,家長發(fā)現(xiàn)異常膚色應(yīng)及時檢查肝功能。
約半數(shù)患兒可觸及脾臟增大,體檢可見左上腹膨隆。脾臟作為清除受損紅細胞的器官,在持續(xù)溶血時會代償性增生。家長需避免孩子腹部受到撞擊,防止脾破裂等嚴重并發(fā)癥。
急性溶血期可能出現(xiàn)38℃以上發(fā)熱伴寒戰(zhàn),與紅細胞大量破壞釋放致熱原有關(guān)。需與感染性發(fā)熱鑒別,家長應(yīng)記錄體溫變化規(guī)律,就醫(yī)時提供完整發(fā)熱史。
血管內(nèi)溶血嚴重時,游離血紅蛋白經(jīng)腎臟濾出形成醬油色尿。提示存在急性大量溶血風(fēng)險,家長發(fā)現(xiàn)尿液異常變色須立即就醫(yī),必要時需進行血漿置換等緊急治療。
患兒日常需保持充足休息,避免劇烈運動加重缺氧癥狀。飲食應(yīng)補充富含鐵和葉酸的食物如瘦肉、菠菜,但需避免進食可能誘發(fā)溶血的蠶豆等食物。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),嚴格遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,禁止擅自調(diào)整藥物劑量。注意觀察有無新發(fā)瘀斑、血尿等出血傾向,預(yù)防感染誘發(fā)溶血危象。
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