小兒IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患兒可進(jìn)展為慢性腎功能不全。該病可能與感染誘發(fā)免疫異常、遺傳易感性、黏膜免疫缺陷等因素有關(guān)，需通過(guò)腎活檢確診。

1、免疫復(fù)合物沉積

IgA腎病核心病理改變?yōu)槟I小球系膜區(qū)IgA免疫復(fù)合物沉積。當(dāng)呼吸道或消化道感染時(shí)，異常糖基化的IgA1分子與自身抗體結(jié)合形成復(fù)合物，沉積于腎臟系膜區(qū)激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多?；純撼Ｒ?jiàn)于上呼吸道感染后1-3天突發(fā)肉眼血尿，尿檢可見(jiàn)變形紅細(xì)胞和蛋白尿。臨床常用黃葵膠囊聯(lián)合纈沙坦膠囊控制蛋白尿，嚴(yán)重時(shí)需用甲潑尼龍片沖擊治療。

2、遺傳易感性

約10%患兒存在家族聚集現(xiàn)象，與HLA-DRB1*04、DQB1*0302等基因多態(tài)性相關(guān)。這類患兒發(fā)病年齡較小，易出現(xiàn)高血壓和腎功能進(jìn)展?；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)CFHR1/CFHR3缺失可能增加疾病風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒血壓和尿微量白蛋白，必要時(shí)使用貝那普利片延緩腎損傷。

3、黏膜免疫缺陷

患兒常合并慢性扁桃體炎、腸炎等黏膜炎癥，因分泌型IgA功能缺陷導(dǎo)致病原體抗原持續(xù)刺激。反復(fù)感染可誘發(fā)疾病活動(dòng)，表現(xiàn)為尿蛋白增加或血尿加重。建議家長(zhǎng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用匹多莫德口服液調(diào)節(jié)免疫，合并感染時(shí)及時(shí)用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑控制。

4、病理分型差異

根據(jù)牛津分型，系膜增生程度、節(jié)段硬化等病理改變影響預(yù)后。Lee分級(jí)Ⅲ級(jí)以上患兒易出現(xiàn)腎功能減退，需更積極干預(yù)。腎活檢顯示系膜區(qū)IgA強(qiáng)陽(yáng)性沉積是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，電子顯微鏡可見(jiàn)電子致密物沉積。此類患兒可能需要環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量潑尼松片治療。

5、慢性進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)

約20%患兒在10-20年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病，持續(xù)蛋白尿超過(guò)1g/天是獨(dú)立危險(xiǎn)因素。長(zhǎng)期管理需控制血壓在同齡兒童第90百分位以下，推薦低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。家長(zhǎng)應(yīng)每3-6個(gè)月帶患兒復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，必要時(shí)使用雷公藤多苷片延緩纖維化進(jìn)展。

家長(zhǎng)需重視兒童IgA腎病的長(zhǎng)期管理，每日記錄尿量和尿液性狀，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食宜選用低磷優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、淡水魚肉，限制腌制食品。保持每日飲水量1500-2000ml，預(yù)防呼吸道和泌尿道感染。學(xué)?；顒?dòng)需避免過(guò)度疲勞，出現(xiàn)眼瞼浮腫或尿量減少時(shí)及時(shí)就醫(yī)。定期復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量和腎小球?yàn)V過(guò)率，根據(jù)病情調(diào)整用藥方案。