肌營(yíng)養(yǎng)不良逐漸加重可通過(guò)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑、適度康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肌營(yíng)養(yǎng)不良可能與基因缺陷、代謝障礙、神經(jīng)損傷、肌肉炎癥、長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良等因素有關(guān)。

1、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)

每日需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋清、低脂牛奶、魚肉等，搭配復(fù)合碳水化合物和健康脂肪。增加富含維生素D的深海魚類和強(qiáng)化食品，有助于鈣質(zhì)吸收。避免高鹽高糖飲食，采用少食多餐模式減輕胃腸負(fù)擔(dān)。嚴(yán)重吞咽困難者可選擇糊狀或流質(zhì)食物。

2、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑

在醫(yī)生指導(dǎo)下使用乳清蛋白粉、支鏈氨基酸等特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品。針對(duì)特定缺乏可補(bǔ)充維生素D滴劑、葡萄糖酸鈣口服溶液等。肌酸單水合物可能有助于改善肌肉代謝，但腎功能異常者禁用。使用任何營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑前需評(píng)估肝腎功能及電解質(zhì)水平。

3、適度康復(fù)訓(xùn)練

在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)、抗重力訓(xùn)練等低強(qiáng)度鍛煉，每次10-15分鐘為宜。使用彈力帶進(jìn)行漸進(jìn)式阻力訓(xùn)練，重點(diǎn)維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。呼吸肌訓(xùn)練可預(yù)防肺部并發(fā)癥，包括吹氣球、腹式呼吸等。運(yùn)動(dòng)后需監(jiān)測(cè)肌酸激酶水平，避免過(guò)度勞累導(dǎo)致橫紋肌溶解。

4、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可延緩肌纖維退化，但需監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松等副作用。輔酶Q10軟膠囊可能改善線粒體功能，左卡尼汀口服溶液有助于脂肪酸代謝。針對(duì)特定基因突變類型，可考慮外顯子跳躍治療藥物。合并心肌受累時(shí)需使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑。

5、手術(shù)治療

嚴(yán)重脊柱側(cè)彎需行矯形內(nèi)固定術(shù)，跟腱攣縮可實(shí)施肌腱延長(zhǎng)術(shù)。吞咽功能嚴(yán)重障礙者考慮胃造瘺術(shù)，呼吸肌無(wú)力患者可能需要?dú)夤芮虚_。手術(shù)干預(yù)需多學(xué)科評(píng)估，術(shù)后需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持和康復(fù)管理。干細(xì)胞移植等實(shí)驗(yàn)性療法尚在臨床研究階段。

建立規(guī)律的營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)體系，每月記錄體重、握力等指標(biāo)變化。居家環(huán)境需消除障礙物，配備防滑墊和扶手。定期進(jìn)行肺功能檢測(cè)和心臟超聲檢查，預(yù)防呼吸道感染。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織。夜間使用非侵入性通氣設(shè)備可改善睡眠呼吸障礙。所有干預(yù)措施需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化制定。