周小鳳 副主任醫(yī)師
2025-07-13 11:04 回答了該問題
兒童溶血尿毒癥通??梢灾斡?,但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和及時(shí)干預(yù)效果綜合判斷。溶血尿毒癥主要由產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染、遺傳因素或免疫異常引起,表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷。治療方式主要有血漿置換、支持治療、免疫調(diào)節(jié)等,多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后腎功能可逐漸恢復(fù)。
1. 血漿置換
血漿置換是清除血液中致病因子(如毒素、抗體)的關(guān)鍵手段,適用于急性期重癥患兒。通過置換患兒血漿補(bǔ)充正常血漿成分,可改善微血管病性溶血和血小板消耗。需在具備兒童血液凈化資質(zhì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)重復(fù)進(jìn)行,治療頻率根據(jù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)調(diào)整。常見并發(fā)癥包括低血壓、過敏反應(yīng),需密切監(jiān)測(cè)生命體征。
2. 支持治療
支持治療貫穿疾病全程,包括糾正水電解質(zhì)紊亂、控制高血壓及營(yíng)養(yǎng)支持。急性腎損傷期需嚴(yán)格限制液體入量,必要時(shí)采用連續(xù)性腎臟替代治療。貧血嚴(yán)重時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞,血小板低于20×10?/L或有活動(dòng)性出血時(shí)輸注血小板。營(yíng)養(yǎng)方案需兼顧低鉀、低磷原則,優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白補(bǔ)充。
3. 免疫調(diào)節(jié)
對(duì)于非典型溶血尿毒癥(補(bǔ)體介導(dǎo)型),需使用補(bǔ)體抑制劑如依庫珠單抗注射液阻斷補(bǔ)體過度激活。治療前需完善補(bǔ)體基因檢測(cè)確認(rèn)分型,用藥期間加強(qiáng)腦膜炎球菌疫苗接種和抗生素預(yù)防。部分病例需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,需監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群和免疫球蛋白水平。
4. 腎功能恢復(fù)
約70%典型溶血尿毒癥患兒經(jīng)治療后腎功能完全恢復(fù),恢復(fù)期需定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、血壓及腎小球?yàn)V過率。遺留慢性腎臟病者需長(zhǎng)期服用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,如馬來酸依那普利片延緩進(jìn)展。終末期腎病患者需評(píng)估血液透析或腎移植指征,移植后需警惕疾病復(fù)發(fā)。
5. 并發(fā)癥管理
重癥患兒可能合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(如癲癇、意識(shí)障礙)或心肌損傷,需對(duì)癥使用抗癲癇藥如左乙拉西坦片,必要時(shí)進(jìn)行腦保護(hù)治療。胰腺炎患者需禁食并給予生長(zhǎng)抑素類似物。長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注認(rèn)知功能、生長(zhǎng)發(fā)育及疫苗接種補(bǔ)種。
患兒康復(fù)后需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)直至腎功能穩(wěn)定。家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日尿量、血壓,定期復(fù)查血常規(guī)、腎功能及尿常規(guī)。注意食品衛(wèi)生預(yù)防腸道感染復(fù)發(fā),接種疫苗前需咨詢腎病??漆t(yī)生。若出現(xiàn)水腫、尿色加深或精神萎靡需立即就醫(yī)。部分遺傳性病例需進(jìn)行家系基因篩查,指導(dǎo)再生育風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。
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