背索上皮瘤、成脊索細(xì)胞瘤、脊索肉瘤、脊索上
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脊索瘤是一種罕見的骨源性低度惡性腫瘤,主要起源于胚胎殘留脊索組織,常見于顱底骶骨和脊柱,生長(zhǎng)緩慢但具有局部侵襲性。
脊索瘤好發(fā)于中線骨骼結(jié)構(gòu),約50%位于骶尾部,35%位于顱底蝶枕區(qū),15%發(fā)生在其他脊柱節(jié)段,腫瘤可壓迫周圍神經(jīng)血管。
病理學(xué)表現(xiàn)為分葉狀黏液樣腫塊,瘤細(xì)胞呈空泡狀排列,免疫組化顯示S-100和brachyury陽性表達(dá),這是診斷的重要依據(jù)。
癥狀與部位相關(guān),顱底型常出現(xiàn)頭痛、復(fù)視,骶尾部型多表現(xiàn)為慢性腰骶痛、排便功能障礙,脊柱型可能導(dǎo)致肢體麻木無力。
以手術(shù)徹底切除為主,術(shù)后輔助質(zhì)子放療,化療效果有限,靶向藥物如伊馬替尼可用于復(fù)發(fā)難治病例,五年生存率約60-80%。
確診后需由神經(jīng)外科或骨腫瘤科制定個(gè)體化治療方案,定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善術(shù)后生活質(zhì)量。
骶骨脊索瘤可以進(jìn)行放療。放療是骶骨脊索瘤的重要治療手段之一,通常用于手術(shù)前后的輔助治療或無法手術(shù)時(shí)的姑息治療,具體方案需根據(jù)腫瘤大小、位置及患者身體狀況綜合評(píng)估。
骶骨脊索瘤對(duì)放療中度敏感,適用于術(shù)后殘留病灶控制、復(fù)發(fā)腫瘤治療或無法耐受手術(shù)的患者。放療可延緩腫瘤進(jìn)展并緩解疼痛癥狀。
常用調(diào)強(qiáng)放療或質(zhì)子治療等精準(zhǔn)放療技術(shù),可提高靶區(qū)劑量同時(shí)保護(hù)周圍直腸、膀胱等重要器官。傳統(tǒng)放療對(duì)脊索瘤效果有限。
放療常與手術(shù)聯(lián)合使用,術(shù)前放療可縮小腫瘤體積,術(shù)后放療可降低局部復(fù)發(fā)率。部分患者需配合靶向藥物或化療。
放療后需定期進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查,評(píng)估腫瘤消退情況。完全緩解率較低,但多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)癥狀改善和疾病穩(wěn)定。
骶骨脊索瘤患者放療期間需保持營養(yǎng)支持,避免劇烈運(yùn)動(dòng)造成骨盆負(fù)重,出現(xiàn)放射性腸炎或皮膚反應(yīng)時(shí)應(yīng)及時(shí)對(duì)癥處理。
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