多發(fā)性神經(jīng)炎、基連巴瑞綜合癥
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小兒格林巴利綜合征是一種急性免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力、腱反射減弱或消失,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌。病因可能與感染觸發(fā)免疫異常、疫苗接種反應(yīng)、遺傳易感性及代謝紊亂等因素有關(guān)。
約三分之二患兒發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史,病毒或細(xì)菌感染后機(jī)體產(chǎn)生異常抗體攻擊神經(jīng)髓鞘。需監(jiān)測(cè)呼吸功能,重癥可靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換。
部分病例在接種流感或狂犬疫苗后發(fā)病,可能與疫苗成分誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)有關(guān)。急性期需臥床休息,避免劇烈活動(dòng)加重神經(jīng)損傷。
特定HLA基因型患兒更易發(fā)病,家族中有自身免疫疾病史者風(fēng)險(xiǎn)增高。早期進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查明確診斷,必要時(shí)使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。
糖尿病或電解質(zhì)失衡患兒可能出現(xiàn)類似癥狀,需鑒別診斷?;謴?fù)期應(yīng)進(jìn)行循序漸進(jìn)康復(fù)訓(xùn)練,配合維生素B族藥物輔助神經(jīng)修復(fù)。
建議發(fā)病后立即就醫(yī),急性期重點(diǎn)維持呼吸循環(huán)功能,恢復(fù)期加強(qiáng)肢體康復(fù)鍛煉,定期隨訪神經(jīng)功能恢復(fù)情況。
小兒格林巴利綜合征的治療方法有靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換、糖皮質(zhì)激素、呼吸支持等。該病屬于自身免疫性周圍神經(jīng)病,需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇干預(yù)措施。
靜脈注射免疫球蛋白是首選方案,通過(guò)中和自身抗體改善癥狀。常用藥物包括人免疫球蛋白,需在發(fā)病2周內(nèi)使用。血漿置換適用于重癥患者,可清除血液中的致病抗體。
約30%患兒出現(xiàn)呼吸肌麻痹,需監(jiān)測(cè)肺功能。當(dāng)血氧飽和度低于92%或最大吸氣負(fù)壓小于30cmH2O時(shí),應(yīng)及時(shí)進(jìn)行無(wú)創(chuàng)通氣或氣管插管。
甲潑尼龍等激素可抑制免疫反應(yīng),但療效存在爭(zhēng)議。目前僅推薦在免疫球蛋白治療無(wú)效時(shí)作為二線選擇,需注意監(jiān)測(cè)血糖和血壓變化。
急性期后應(yīng)盡早開(kāi)始康復(fù)訓(xùn)練。神經(jīng)電生理檢查顯示軸索損傷者需進(jìn)行運(yùn)動(dòng)療法預(yù)防肌肉萎縮,感覺(jué)障礙者需進(jìn)行平衡訓(xùn)練防止跌倒。
家長(zhǎng)需密切觀察患兒肌力變化,發(fā)病初期每周復(fù)查神經(jīng)傳導(dǎo)速度。恢復(fù)期可補(bǔ)充B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),但須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行物理治療和藥物調(diào)整。
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