卟啉病
血卟啉病、血紫質(zhì)病
卟啉病概述：
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血卟啉病能治好嗎
回答：血卟啉病可通過藥物控制、避免誘因、血液置換、肝移植等方式治療。血卟啉病是一組由血紅素合成障礙引起的代謝性疾病，臨床表現(xiàn)包括皮膚光敏感、腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。
1、藥物控制：
血紅素制劑如精氨酸血紅素可反饋抑制卟啉生成，急性發(fā)作期使用葡萄糖或羥高鐵血紅素緩解癥狀，β受體阻滯劑可用于控制心動過速。
2、避免誘因：
嚴(yán)格防曬減少皮膚損害，禁用巴比妥類、磺胺類等誘發(fā)藥物，戒酒并保持規(guī)律飲食避免空腹誘發(fā)急性發(fā)作。
3、血液置換：
嚴(yán)重急性間歇性血卟啉病可通過血漿置換快速清除血漿中過量卟啉前體，通常與血紅素制劑聯(lián)合使用。
4、肝移植：
難治性急性肝性血卟啉病可考慮肝移植，術(shù)后多數(shù)患者卟啉代謝異常得到根治，但需終身免疫抑制治療。
患者需定期監(jiān)測尿卟啉水平，隨身攜帶疾病警示卡，女性患者妊娠期需加強(qiáng)多學(xué)科管理。日常應(yīng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。
龔新宇 副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院
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血卟啉病治療方法有哪些
回答：首先應(yīng)該及時的去醫(yī)院做相關(guān)檢查，確定患病原因，再做針對性的治療。這種疾病通常是因?yàn)檫z傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。要選擇對癥的藥物來治療疾病。為確定原因，最好到正規(guī)醫(yī)院做檢查，進(jìn)行針對性的治療。龍振晝 副主任醫(yī)師 福建省寧德市閩東醫(yī)院
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血卟啉病治療方法有哪些
回答：這個疾病是由于遺傳缺陷導(dǎo)致的酶缺乏或者是酶含量低的一種疾病，目前沒有好的方法可以根治，主要是對癥治療，同時預(yù)防復(fù)發(fā)，對于紅細(xì)胞生成性血卟啉病，應(yīng)該盡量的避免陽光照射，有嚴(yán)重溶血的情況，應(yīng)該選擇脾切除。如果長期如此的話，最好還需要檢查一下是否嚴(yán)重。任冬梅 副主任醫(yī)師 解放軍960醫(yī)院
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