原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥概述：
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大血小板比率偏高怎么回事
大血小板比率是大血小板占總血小板的比例，血小板是由產(chǎn)血小板型巨核細胞形成的，這種巨核細胞體積比較大，經(jīng)過一系列的變化后成為許許多多血小板，體積變的很小，而大血小板就是沒有被充分裁剪的血小板。單純看大血小板比率的臨床意義不大，應該結合血小板計數(shù)、血小板的體積分布寬度、平均血小板體積等指標進行綜合分析考慮。如果出現(xiàn)了大血小板的比率增高，說明血小板形成過程發(fā)生了異常，由巨核細胞形成的血小板成熟度降低。第一，可以見于原發(fā)性的血小板增多癥、巨核系細胞白血病等血液系統(tǒng)疾病。在這種情況下需要結合患者的臨床癥狀，結合骨髓穿刺的檢查結果等進行診斷。第二，大血小板比率偏高也見于免疫性血小板減少癥，由于血小板被自身抗體破壞，此時骨髓中尚未分化成熟的、體積較大的血小板就會提前釋放出來，導致外周血中大血小板比率會偏高，此時要積極治療原發(fā)病，必要情況下還需要輸入血小板來進行糾正。第三，大血小板比率偏高也可能出現(xiàn)在化療階段的病人身上，如白血病患者化療后，藥物副作用中有一項是骨髓抑制，骨髓抑制開始緩解時也會出現(xiàn)大血小板比例升高。總之大血小板比率偏高是不正常的，在這種情況下一定要去血液病可進一步檢查來明確病因診斷，根據(jù)病因進行相關治療，防止病情進一步嚴重化。60251次播放 2021-11-02
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女性血小板偏高是什么原因
男性或者女性出現(xiàn)血小板偏高，大致的原因相似。血小板偏高最常見的原因是一些血液系統(tǒng)本身的原因，如血液系統(tǒng)制造血小板的能力升高，血小板破壞、凋亡的速度減小，引起血小板計數(shù)升高，最常見的是原發(fā)性血小板增多癥。血小板升高也常見于一些其他疾病繼發(fā)導致。如一些炎癥性的疾病、感染，在機體一些應激狀態(tài)下，引起血小板計數(shù)的波動，導致血小板一過性升高。還有血小板計數(shù)假性的升高。小細胞低色素貧血的病人，由于紅細胞體積減小，機體在計數(shù)血小板的時候，會把一部分紅細胞誤數(shù)為血小板，導致血小板計數(shù)假性升高。86281次播放 2021-09-09
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血小板偏高的疾病對于性別沒有什么絕對的差異，也就是男性出現(xiàn)和女性出現(xiàn)血小板偏高，大致的原因是相似的。血小板偏高最常見的還是一些血液系統(tǒng)本身的原因，比如血液系統(tǒng)制造血小板的能力升高，血小板破壞、凋亡的速度減小，都可以引起血小板計數(shù)的升高，最常見的是原發(fā)性血小板增多癥。這是因為體內(nèi)出現(xiàn)了JAK2這個基因的突變，導致了病人骨髓制造血小板的速度提高，而產(chǎn)生血小板的升高。除此之外，血小板升高也常見于一些其他疾病所繼發(fā)導致的改變。比如一些炎癥性的疾病、感染，在機體一些應激的狀態(tài)下，都能引起血小板計數(shù)的波動，出現(xiàn)一過性的血小板升高。把這些疾病糾正以后，得到充分控制以后，往往血小板計數(shù)可以回落到正常水平。還有血小板計數(shù)假性的升高。也就是在一些小細胞低色素貧血的病人，由于紅細胞體積的減小，機體在計數(shù)血小板的時候，會把一部分紅細胞誤數(shù)為血小板，導致血小板計數(shù)的假性升高。語音時長 01:0955451次收聽 2021-12-30 -
大血小板比率偏高什么原因
大血小板比率是大血小板占總血小板的比例，血小板是由“產(chǎn)血小板型巨核細胞”形成的，這種巨核細胞體積比較大，經(jīng)過一系列的變化后成為許許多多血小板，體積變的很小，而大血小板就是沒有被充分裁剪的血小板。單純看大血小板比率的臨床意義不大，應該結合血小板計數(shù)、血小板的體積分布寬度、平均血小板體積等指標進行綜合分析考慮。如果出現(xiàn)了大血小板的比率增高，說明血小板形成過程發(fā)生了異常，由巨核細胞形成的血小板成熟度降低，第一，可以見于原發(fā)性的血小板增多癥、巨核系細胞白血病等血液系統(tǒng)疾病。在這種情況下需要結合患者的臨床癥狀，結合骨髓穿刺的檢查結果等進行診斷。第二，大血小板比率偏高也見于免疫性血小板減少癥，由于血小板被自身抗體破壞，此時骨髓中尚未分化成熟的、體積較大的血小板就會提前釋放出來，導致外周血中大血小板比率會偏高，此時要積極治療原發(fā)病，必要情況下還需要輸入血小板來進行糾正。第三，大血小板比率偏高也可能出現(xiàn)在化療階段的病人身上，如白血病患者化療后，藥物副作用中有一項是骨髓抑制，骨髓抑制開始緩解時也會出現(xiàn)大血小板比例升高。總之大血小板比率偏高是不正常的，在這種情況下一定要去血液病可進一步檢查來明確病因診斷，根據(jù)病因進行相關治療，防止病情進一步嚴重化。語音時長 02:2848279次收聽 2021-12-30
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什么是原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為出血性、真性或者是特發(fā)性血小板增多癥。主要表現(xiàn)為頭暈、眼花、乏力，嚴重者可出現(xiàn)血栓形成。當患者出現(xiàn)種疾病會導致身體出現(xiàn)一氣滯血瘀型現(xiàn)象、陰虛血瘀、血熱妄行等癥狀。一旦出現(xiàn)上述癥狀，要及時對癥治療。51208次瀏覽 2020-01-03
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原發(fā)性血小板增多癥如何治療
現(xiàn)在治療原發(fā)性血小板增多癥基本上是使用藥物進行治療和控制，使用藥物治療可以使用骨髓抑制性藥物，也可以使用阿司匹林還有阿那格雷，這些藥物都能夠有效地治療疾病，當然患者還可以用血細胞分離儀單采血小板。
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原發(fā)性血小板增多癥能活多久
原發(fā)性血小板增多癥的特征是骨髓中巨核細胞的異常增生，導致了血小板計數(shù)的升高。它的病程是比較緩慢的，如果不出現(xiàn)并發(fā)癥，是可以活10到15年。64645次瀏覽 2020-01-03
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原發(fā)性血小板增多癥怎么治
回答：原發(fā)性血小板增多癥可通過藥物治療、干擾素治療、血小板單采術、骨髓抑制治療等方式治療。原發(fā)性血小板增多癥通常由基因突變、慢性炎癥、缺鐵性貧血、骨髓增生異常等原因引起。
1、藥物治療
羥基脲、阿那格雷、干擾素等藥物可抑制骨髓巨核細胞增殖?；蛲蛔兛赡軐е翵AK2基因異常激活，患者可能出現(xiàn)血栓形成、出血傾向等癥狀。
2、干擾素治療
聚乙二醇干擾素α可通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)抑制血小板生成。慢性炎癥狀態(tài)會刺激血小板生成素分泌，可能伴隨脾臟腫大、疲勞等癥狀。
3、血小板單采術
通過血細胞分離機快速降低外周血小板計數(shù)。缺鐵性貧血會反饋性刺激血小板增生，常見頭暈、面色蒼白等表現(xiàn)。
4、骨髓抑制治療
放射性磷32或烷化劑可用于難治性病例。骨髓增生異?？赡軐е驴寺⌒栽煅壮霈F(xiàn)皮膚瘀斑、牙齦出血等癥狀。
患者應定期監(jiān)測血小板計數(shù)，避免劇烈運動和外傷，保持飲食清淡并限制高嘌呤食物攝入。
王相華 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院
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原發(fā)性血小板增多癥嚴重嗎
回答：原發(fā)性血小板增多癥多數(shù)情況下屬于慢性血液疾病，嚴重程度與血栓或出血風險相關，主要影響因素有血小板計數(shù)水平、年齡、合并心血管疾病、基因突變類型。
1、血小板水平
血小板計數(shù)超過450×10?/L即可診斷，當持續(xù)超過1000×10?/L時血栓風險顯著增加，需通過羥基脲、阿那格雷等藥物控制。
2、年齡因素
60歲以上患者更易出現(xiàn)動脈血栓，建議定期監(jiān)測血常規(guī)，合并高血壓或糖尿病時需聯(lián)用阿司匹林抗凝。
3、心血管病史
既往有腦?；蛐墓２∈氛邔儆诟呶Ｈ巳海赡馨殡S頭痛、胸痛癥狀，需采用干擾素α聯(lián)合抗血小板治療。
4、基因突變
JAK2V617F突變陽性者易進展為骨髓纖維化，表現(xiàn)為脾臟腫大，可選用蘆可替尼靶向治療。
日常需避免劇烈運動和外傷，定期血液科隨訪監(jiān)測骨髓象變化，出現(xiàn)視物模糊或肢體麻木需立即就醫(yī)。
王相華 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 -
原發(fā)性血小板增多癥有什么危害
回答：原發(fā)性血小板增多癥可能導致血栓形成、出血傾向、脾臟腫大、妊娠并發(fā)癥等危害，嚴重時可引發(fā)心腦血管事件。
1、血栓形成
血小板異常增多易誘發(fā)靜脈或動脈血栓，可能與JAK2基因突變有關，表現(xiàn)為肢體腫脹或胸痛，需使用阿司匹林、羥基脲、干擾素α預防。
2、出血傾向
血小板功能缺陷會導致皮膚瘀斑或消化道出血，與獲得性血管性血友病相關，嚴重時需輸注血小板，配合阿那格雷、白消安治療。
3、脾臟腫大
骨髓增殖過度引發(fā)脾臟代償性增大，伴隨左上腹壓迫感，需通過脾區(qū)放療或蘆可替尼控制，脾功能亢進時考慮脾切除術。
4、妊娠風險
孕婦可能出現(xiàn)胎盤血栓或流產(chǎn)，與血液高凝狀態(tài)相關，妊娠期需低分子肝素抗凝，禁用致畸藥物如羥基脲。
患者應定期監(jiān)測血常規(guī)，避免劇烈運動和外傷，低脂飲食控制血液黏稠度，出現(xiàn)頭痛或視物模糊需立即就醫(yī)。
王相華 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院
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