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血友病乙是由于哪個(gè)因子缺乏而引起的

患者:男,1歲 提問(wèn)于2020-05-11 18:22

病情描述:
我孩子因?yàn)槿狈σ蜃樱_(kāi)始出現(xiàn)了血友病乙,血友病乙是由于哪個(gè)因子缺乏而引起的?
共2個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科
血友病乙是一種遺傳性疾病,遺傳方案和出血癥狀與血友病甲不異,其發(fā)病機(jī)制為不足因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白,其合成部位在肝臟,合成奉求維生素K。血友病乙重點(diǎn)遺傳于父母。若病人和一正常女性娶親,那其生出的孩子就有一部分患有血友病的可能。
蓋燦 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
淮北市人民醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科
因子Ⅸ基因的徹底喪失引發(fā)嚴(yán)重的抗原陰性的血友病乙。血友病乙的發(fā)病病因是:FⅨ的害處和份子布局問(wèn)題是血友病乙的基礎(chǔ),底細(xì)病理生理改變。是由非常多的氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白,分子量為55000,此中約有百分之二十左右為糖類(lèi),在肝細(xì)胞內(nèi)合成。在FⅨ修飾排泄進(jìn)程中,釋放氨基酸的旌旗燈號(hào)肽和氨基酸的前肽。
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