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什么是苯丙酮尿癥的常規(guī)用藥

苯丙酮尿癥用什么藥，這是大家一直很關(guān)心的問(wèn)題，而且孩子一旦患有這種代謝性遺傳性疾病是需要長(zhǎng)期與病魔相抗衡的，如果家族有近親結(jié)婚所生的孩子更易得此病，那么苯丙酮尿癥的常規(guī)用藥是什么呢?

一旦診斷為苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早給予積極治療，其中BH4、5--羥色胺和L--DOPA是作為這種病癥常規(guī)用藥的，主要用于BH4缺乏型PKU。但是，后期治療除了給予此藥物外，主要還是飲食控制法，我們來(lái)看看如何飲食控制。

低苯丙氨酸飲食：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類(lèi)、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個(gè)月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25--30mg/(kg.d)，4歲以上約10--30mg/(kg..d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

患有苯丙酮尿癥并不可怕，我們必須保持一個(gè)良好的心態(tài)去看待，不僅做到藥物治療也要做到飲食治療，并且治療的年齡越小，效果越好，希望您早日健康。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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