再生障礙性貧血的治療原則是:
(1)祛除病因:祛除或避免在周圍環(huán)境中可能導(dǎo)致骨髓損害的因素,禁用對骨髓有抑制的藥物。
(2)支持和對癥治療:
1)預(yù)防和控制感染:作好個人衛(wèi)生和環(huán)境的清潔消毒,減少感染的機會。發(fā)生感染時,早期使用強力抗生素,以防止感染擴散。
2)止血:皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴(yán)重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。
3)輸血:主要的支持療法。特別是成分輸血,如濃縮紅細胞等。
(3)藥物治療:
1)雄激素為治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物,可刺激腎臟產(chǎn)生促紅細胞生成素,并直接作用于骨髓促進紅細胞生成。
2)免疫抑制劑是目前治療重型再生障礙性貧血的首選藥物,具有抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應(yīng)的作用。
3)造血細胞因子主要用于重型再生障礙性貧血,有促進血常規(guī)恢復(fù)的作用。
(4)造血干細胞移植:包括骨髓移植、臍血輸注和胎肝細胞輸注等,主要用于重型再生障礙性貧血,40歲以下未接受輸血及未發(fā)生感染的患者,有供髓者可考慮。
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