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硬皮病-診斷標(biāo)準(zhǔn)

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局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。系統(tǒng)硬化癥：美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性。綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽性可診斷。早期診斷（1）臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。（2）食管功能：①排出時(shí)間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。（3）肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。（4）實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。（5）參考癥狀：①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項(xiàng)及食管和/或肺功能異常中兩項(xiàng)以上者?？赡茉\斷：具備5項(xiàng)中3項(xiàng)以上者。需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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