青年震顫麻痹患者可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥,包括癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥。癥狀波動(dòng)(motor fluctuation)包括療效減退(wearing-off)和“開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象(on-off phenomenon)。療效減退指每次用藥的有效作用時(shí)間縮短。患者此時(shí)的典型主訴為“藥物不像以前那樣管事了,以前服一次藥能維持4小時(shí),現(xiàn)在2個(gè)小時(shí)藥就過(guò)勁了。” 此時(shí)可通過(guò)增加每日服藥次數(shù)或增加每次服藥劑量,或改用緩釋劑,或加用其他輔助藥物。青年震顫麻痹預(yù)防該如何進(jìn)行呢?
“開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象表現(xiàn)為突然不能活動(dòng)和突然行動(dòng)自如,兩者在幾分鐘至幾十分鐘內(nèi)交替出現(xiàn)。多見(jiàn)于病情嚴(yán)重者,機(jī)制不明。患者此時(shí)的典型主訴為 “以前每次服藥后大致什么時(shí)候藥效消失自己能估計(jì)出來(lái),現(xiàn)在不行了,藥效說(shuō)沒(méi)就沒(méi)了,很突然。即使自認(rèn)為藥效應(yīng)該還在的時(shí)候也會(huì)突然失效”。一旦出現(xiàn)“開(kāi) -關(guān)”現(xiàn)象,處理較困難。可采用微泵持續(xù)輸注左旋多巴甲酯、乙酯或DR激動(dòng)劑。
足或小腿痛性肌痙攣稱為肌張力障礙(dystonia),多發(fā)生在清晨服藥之前,也是異動(dòng)癥的一種表現(xiàn)形式。此時(shí)患者的典型主訴為:“經(jīng)常早上一起來(lái)就感覺(jué)腳摳著地,放松不下來(lái),有時(shí)還感覺(jué)疼。”劑峰異動(dòng)癥可通過(guò)減少每次左旋多巴劑量,或加用DR激動(dòng)劑或金剛烷胺治療。雙相異動(dòng)癥控制較困難,可加用長(zhǎng)半衰期DR激動(dòng)劑或COMT抑制劑,或微泵持續(xù)輸注左旋多巴甲酯、乙酯或DR激動(dòng)劑。肌張力障礙可根據(jù)其發(fā)生在劑末或劑峰而對(duì)相應(yīng)的左旋多巴制劑劑量進(jìn)行相應(yīng)的增減。
運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的發(fā)生不僅與長(zhǎng)期應(yīng)用左旋多巴制劑有關(guān),還與用藥的總量、發(fā)病年齡、病程密切相關(guān)。用藥總量越大、用藥時(shí)間越長(zhǎng)、發(fā)病年齡越輕、病程越長(zhǎng)越易出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。發(fā)病年齡和病程均是不可控的因素,因此通過(guò)優(yōu)化左旋多巴的治療方案可盡量延緩運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的出現(xiàn)。新發(fā)的患者首選MAO-B抑制劑或DR激動(dòng)劑以推遲左旋多巴的應(yīng)用;左旋多巴宜從小劑量開(kāi)始,逐漸緩慢加量;癥狀的控制能滿足日常生活需要即可,不求全效;這些均能在一定程度上延緩運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的出現(xiàn)。但需要強(qiáng)調(diào)的是,治療一定要個(gè)體化,不能單純?yōu)榱搜泳忂\(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的出現(xiàn)而刻意減少或不用左旋多巴制劑。
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