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什么是腎母細(xì)胞瘤

發(fā)布于 2018-07-20 60284次瀏覽

什么是腎母細(xì)胞瘤?腎母細(xì)胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見(jiàn)的惡性腫瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，又稱(chēng)腎胚胎瘤、腎胚細(xì)胞瘤、腎臟混合瘤。腎母細(xì)胞瘤雖然是惡性程度比較高的腫瘤疾病之一，好發(fā)于兒童，但是越早治療其預(yù)后效果越好。確診疾病后，無(wú)論病情進(jìn)展到哪個(gè)時(shí)期，都不要放棄治療，及時(shí)選擇恰當(dāng)療法進(jìn)行治療，抑制病情進(jìn)展還是不成問(wèn)題的。

腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，可能與11號(hào)染色體上的(位于11p13的)WT-1基因的丟失或突變有關(guān)，也可能是由于間葉的胚基細(xì)胞向后腎組織分化障礙，并且持續(xù)增殖造成的。該病也有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。

腎母細(xì)胞瘤患兒絕大多數(shù)是無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，如在給孩子洗澡、換衣或觸摸患兒腹部時(shí)觸到腫塊。通常腫塊表面光滑平整、質(zhì)地硬、無(wú)壓痛，腫塊通常比較固定。有的患兒腹部膨隆或兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)。少數(shù)患兒有腹痛或惡心、嘔吐、食欲減退的消化系統(tǒng)疾病癥狀。也有少數(shù)患兒表現(xiàn)為血尿、發(fā)熱、高血壓。晚期患兒可出現(xiàn)面色蒼白、消瘦、精神萎靡，甚至出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀，如咯血、頭痛等。有12％~15％的患兒會(huì)伴有先天性畸形，如先天性虹膜脈絡(luò)膜缺損、重復(fù)腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者的臨床表現(xiàn)相似，表現(xiàn)為無(wú)癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等。

兒童腎母細(xì)胞瘤對(duì)放化療敏感，由于采用綜合治療，患兒的治愈率較高，是綜合治療惡性瘤成功的典范。20世紀(jì)50年代以前，腎母細(xì)胞瘤的治療方法只有手術(shù)，患兒5年生存率約為20％。至20世紀(jì)50～60年代開(kāi)始采用手術(shù)聯(lián)合放療，患兒5年生存率達(dá)到了45％～50％。此后，采用手術(shù)聯(lián)合放、化療的模式，患兒的5年生存率達(dá)到85％以上。如果需要術(shù)后放療應(yīng)盡早進(jìn)行。常用的化療藥物有放線菌素D(A)、環(huán)磷酰胺(C)、阿霉素(D)、長(zhǎng)春新堿(V)、依托鉑甙(E)、2巰基乙基磺酸納(M)。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期腎母細(xì)胞瘤患者以手術(shù)治療為主，但成人晚期腎母細(xì)胞瘤患者的治療效果遠(yuǎn)沒(méi)有兒童患者好，除手術(shù)治療外，至今還沒(méi)有探索出療效好的綜合治療方案。

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