重癥肌無力的常見臨床表現(xiàn)為上瞼下垂、咀嚼吞咽困難、四肢乏力等,病情嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生重癥肌無力危象危及患者生命,對(duì)待病情不同的患者可采用不同治療方案,以下臨床上常用的四種治療方案。
首選方案:胸腺切除術(shù),若術(shù)后病情明顯惡化,可輔以血漿置換、大劑量注射免疫球蛋白、激素和膽堿酯酶抑制劑等治療。
次選方案:病情嚴(yán)重不能胸腺切除者可用血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白,配合激素,逐漸過渡到單用激素,病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺切除,術(shù)后維持原劑量2個(gè)月,再緩慢減量2~4年直至停用。
第三方案:不能或拒絕胸腺切除的重癥肌無力患者和危重者首選血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白,非危重者首選激素治療,在激素減量過程中可適量加用硫唑嘌呤等免疫抑制劑,減輕反跳現(xiàn)象。
第四方案:不能或拒絕行胸腺切除者,同時(shí)又拒絕或不能耐受激素治療的重癥肌無力患者,可選用硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑治療。
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