近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見(jiàn)面就問(wèn)我：“你是否能保證腫瘤全切?很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再?gòu)?fù)發(fā)......”家長(zhǎng)的話(huà)語(yǔ)雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇?!

顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。

顱咽管瘤為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。

關(guān)于顱咽管瘤的切除

目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭(zhēng)議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率;主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周?chē)闹匾Y(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離;而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。

關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā)

顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%～17%，而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以?xún)?nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周?chē)匾Y(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。

顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問(wèn)題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長(zhǎng)卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒(méi)切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論;術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無(wú)殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無(wú)奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說(shuō)是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨。患者家屬群里依舊認(rèn)為著全切腫瘤是王道;全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長(zhǎng)期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎?!