原發(fā)性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病,可發(fā)生于任何年齡,如果不進(jìn)行有效的治療,大多數(shù)肺動脈高壓患者預(yù)后極差,與惡性腫瘤相似。那么,肺動脈高壓患者最多能活幾年?下面給大家詳細(xì)的介紹一下,希望能夠幫助到大家。
原發(fā)性肺動脈高壓能活多久?
肺動脈高壓預(yù)后與病因有關(guān),自然生存期差異較大,SSc相關(guān)性肺動脈高壓僅1年左右,特發(fā)性肺動脈高壓平均只有2.8年,而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結(jié)締組織病和HIV相關(guān)肺動脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。自然生存期還與肺動脈高壓嚴(yán)重度有關(guān),在未經(jīng)治療的肺動脈高壓患者,WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年,Ⅲ級為2.5年,而在Ⅳ級僅為6個月。預(yù)后與6分鐘步行距離有關(guān),有研究顯示,小于332米的患者3年存活率為百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大,有些患者確診后可存活數(shù)十年,但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內(nèi)死亡。
30年前患原發(fā)性肺動脈高壓是災(zāi)難性的,預(yù)后十分險惡。當(dāng)今如能早期診斷,及時治療,約百分之十到百分之二十患者的病情可停止發(fā)展,甚至有某種程度的恢復(fù)。治療主要應(yīng)針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行,旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力,改善心功能,增加心排血量,提高生存質(zhì)量;建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層,甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗和長期藥物治療等。
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