什么是隆突性皮膚纖維肉瘤?
隆突性皮膚纖維肉瘤是一種罕見(jiàn)的皮膚軟組織腫瘤，通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，好發(fā)于軀干和四肢。該病雖為低度惡性腫瘤，但具有局部侵襲性，可能復(fù)發(fā)，需及時(shí)診斷和治療。
1.病因
隆突性皮膚纖維肉瘤的具體病因尚不明確，但可能與遺傳因素、環(huán)境因素及基因突變有關(guān)。某些研究表明，COL1A1-PDGFB基因融合可能是其發(fā)病機(jī)制之一。此外，長(zhǎng)期暴露于輻射或化學(xué)物質(zhì)可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
2.癥狀
隆突性皮膚纖維肉瘤的典型癥狀為皮膚表面隆起的無(wú)痛性腫塊，質(zhì)地較硬，邊界不清，表面皮膚可能呈現(xiàn)紅色或紫色。腫塊生長(zhǎng)緩慢，初期易被忽視。隨著病情發(fā)展，可能出現(xiàn)局部浸潤(rùn)，但極少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
3.診斷
診斷主要依賴(lài)于組織病理學(xué)檢查。醫(yī)生通常會(huì)進(jìn)行皮膚活檢，通過(guò)顯微鏡觀(guān)察腫瘤細(xì)胞的形態(tài)特征。免疫組化染色和分子檢測(cè)（如FISH技術(shù)）可進(jìn)一步確認(rèn)診斷，特別是檢測(cè)COL1A1-PDGFB基因融合。
4.治療
手術(shù)治療是主要方法，需確保切除范圍足夠大，以減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。常見(jiàn)手術(shù)方式包括廣泛局部切除術(shù)和莫氏顯微外科手術(shù)。對(duì)于無(wú)法完全切除或復(fù)發(fā)的病例，可考慮放療或靶向治療，如伊馬替尼等藥物。
5.預(yù)后與隨訪(fǎng)
隆突性皮膚纖維肉瘤的預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)率較高，尤其是切除不徹底時(shí)。患者需定期隨訪(fǎng)，監(jiān)測(cè)局部復(fù)發(fā)情況。隨訪(fǎng)內(nèi)容包括臨床檢查、影像學(xué)檢查（如MRI或超聲）以及必要的病理復(fù)查。
隆突性皮膚纖維肉瘤雖為低度惡性，但其局部侵襲性和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)不容忽視。早期診斷和徹底手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵。患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，并堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，以確保病情得到有效控制。
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