小兒先天性膽管擴張癥會很嚴重嗎

小兒先天性膽管擴張癥是否嚴重需根據病情程度判斷,多數患兒經規(guī)范治療后預后良好,但未及時干預可能引發(fā)膽管炎、肝硬化等并發(fā)癥。該病屬于膽道發(fā)育異常,主要表現為黃疸、腹痛及腹部包塊。
輕度患兒通常表現為間歇性腹痛或無癥狀,超聲檢查可見局部膽管擴張。早期通過膽管空腸吻合術等手術重建膽汁引流通道,配合利膽藥物如熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉預防感染,多數可避免肝功能損害。術后需定期復查超聲和肝功能,日常注意低脂飲食,避免劇烈運動。
病情進展者可能出現持續(xù)性黃疸、發(fā)熱、陶土樣大便等膽道梗阻表現,嚴重時導致膽汁淤積性肝硬化或門靜脈高壓。此類患兒需緊急解除梗阻,必要時行肝部分切除術。若合并膽管癌變則預后較差,需聯合化療藥物如注射用吉西他濱、卡培他濱片等綜合治療。
家長發(fā)現患兒皮膚鞏膜黃染、糞便顏色變淺或腹部膨隆時,應及時就醫(yī)評估。術后需長期隨訪監(jiān)測肝功能,避免高脂飲食加重膽汁淤積,適量補充維生素K預防出血傾向。新生兒期篩查發(fā)現的病例更應盡早干預,以降低遠期并發(fā)癥風險。
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