腎母細(xì)胞瘤屬于什么類型疾病
關(guān)鍵詞：
疾病
腎母細(xì)胞瘤屬于兒童期常見的胚胎性惡性腫瘤，主要起源于腎臟未分化的后腎胚基組織，病理類型可分為經(jīng)典型、間變型、腎源性殘余型三類。
1、胚胎性腫瘤：
腎母細(xì)胞瘤具有胚胎性腫瘤特征，發(fā)病與腎胚基異常增殖相關(guān)，多見于5歲以下兒童。腫瘤組織常包含未成熟的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)，可能伴隨橫紋肌、軟骨等異源性成分。早期手術(shù)聯(lián)合化療可使生存率達(dá)90%以上。
2、遺傳相關(guān)疾病：
約10%病例與WT1基因突變相關(guān)，常見于WAGR綜合征（表現(xiàn)為腎母細(xì)胞瘤-無虹膜-泌尿生殖畸形-智力障礙）及Denys-Drash綜合征患者。遺傳學(xué)檢測發(fā)現(xiàn)11p13區(qū)域缺失時(shí)，需警惕雙側(cè)腎臟發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
3、腹部實(shí)體瘤：
臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性增大的腹部包塊，超聲顯示腎臟來源的混合回聲團(tuán)塊，CT可見不均勻強(qiáng)化病灶伴假包膜。腫瘤體積較大時(shí)可壓迫腸道引起嘔吐，需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等腹膜后腫瘤鑒別。
4、化療敏感腫瘤：
對(duì)放化療高度敏感，常用長春新堿、放線菌素D、阿霉素等藥物組成的方案。術(shù)前化療可使腫瘤縮小利于手術(shù)切除，術(shù)后化療可清除微轉(zhuǎn)移灶。間變型患者需加強(qiáng)環(huán)磷酰胺等二線藥物。
5、預(yù)后分層疾病：
根據(jù)組織學(xué)類型和臨床分期實(shí)施個(gè)體化治療，經(jīng)典型Ⅰ期患者4年生存率超95%，而Ⅳ期間變型預(yù)后較差。術(shù)后需定期監(jiān)測胸部CT排除肺轉(zhuǎn)移，長期隨訪注意化療相關(guān)心腎功能損害。
患兒確診后應(yīng)保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋類等促進(jìn)組織修復(fù)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腫瘤破裂。家長需記錄體溫變化預(yù)防化療后感染，治療期間每3個(gè)月復(fù)查腎臟超聲。建議遺傳相關(guān)病例的家庭成員進(jìn)行基因篩查，孕期可通過超聲監(jiān)測胎兒腎臟發(fā)育情況。
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