地中海貧血治療注意事項

博禾醫(yī)生
地中海貧血該如何治療,地中海貧血與普通貧血不同,需要治療才能治愈,專家表示,地中海貧血的治療分為輕度、中度、重度貧血,治療方法主要有以下幾個方面。
地中海貧血治療方法:
1、一般治療:注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.
2、輸血和鐵治療:該方法至今仍是重要治療方法之一。紅細(xì)胞輸注對重β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高輸血,使兒童生長發(fā)育接近正常,防止骨病。但是,本法容易引起鐵血黃素沉著癥,應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑:常用于鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止腸胃對鐵的吸收。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
4、脾切除:脾切除對中間型β貧困療效好,對重型β貧困效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
5、造血干細(xì)胞移植:異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。HLA配合的造血干細(xì)胞供應(yīng)商,應(yīng)作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。
6、基因活化治療:應(yīng)用化學(xué)藥物可以增加γ基因的表現(xiàn),或者減少α基因的表現(xiàn),改善β貧困狀態(tài),臨床使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等,現(xiàn)在正在探索中。
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