先天性心肌炎是指胎兒期或新生兒期因感染、代謝異常等因素導(dǎo)致的心肌炎癥性病變，屬于原發(fā)性心肌病范疇。主要病理改變包括心肌細(xì)胞壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化，可能合并心內(nèi)膜彈力纖維增生癥或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常。

1、病因機(jī)制

先天性心肌炎多與宮內(nèi)病毒感染有關(guān)，常見(jiàn)病原體有柯薩奇B組病毒、細(xì)小病毒B19等。這些病毒通過(guò)胎盤傳播引發(fā)胎兒心肌免疫損傷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞溶解和間質(zhì)水腫。部分病例與母體自身抗體經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移有關(guān)，如抗SSA/Ro抗體會(huì)攻擊胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。

2、病理特征

病理檢查可見(jiàn)心肌組織彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維斷裂，急性期表現(xiàn)為心肌細(xì)胞腫脹和點(diǎn)狀壞死，慢性期出現(xiàn)膠原纖維增生。約三成病例合并心內(nèi)膜增厚，超聲顯示心室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，左室舒張末期內(nèi)徑增大。

3、臨床表現(xiàn)

新生兒期即可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗等心衰癥狀，嚴(yán)重者發(fā)生心源性休克。聽(tīng)診可聞及奔馬律，部分患兒合并三度房室傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)心率過(guò)緩。心電圖顯示廣泛ST-T改變，血清肌鈣蛋白水平顯著升高。

4、診斷方法

除臨床表現(xiàn)外，主要依靠心臟超聲顯示心室收縮功能減退，磁共振可見(jiàn)心肌延遲強(qiáng)化。心內(nèi)膜心肌活檢是金標(biāo)準(zhǔn)但風(fēng)險(xiǎn)較高，臨床多采用病毒PCR檢測(cè)和自身抗體篩查輔助診斷。需與肥厚型心肌病、冠狀動(dòng)脈起源異常等鑒別。

5、治療原則

急性期需靜脈用免疫球蛋白沖擊治療，心衰者使用地高辛口服溶液、呋塞米注射液等藥物。嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯需安裝臨時(shí)起搏器，慢性期可選用卡托普利片改善心室重構(gòu)。預(yù)后與心肌損傷程度相關(guān)，約兩成患兒會(huì)進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病。

確診先天性心肌炎的患兒需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。母乳喂養(yǎng)期間母親應(yīng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族，注意預(yù)防呼吸道感染。居家護(hù)理需監(jiān)測(cè)每日尿量和體重變化，出現(xiàn)拒奶或呼吸頻率超過(guò)60次/分時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。