致密物沉積病是哪種腎病

博禾醫(yī)生
致密物沉積病是一種罕見(jiàn)的腎小球疾病,屬于膜增生性腎小球腎炎的亞型,主要與補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的腎小球基底膜致密層沉積物形成有關(guān)。
致密物沉積病的核心病理特征是補(bǔ)體替代途徑異常激活,導(dǎo)致C3轉(zhuǎn)化酶持續(xù)生成,形成C3沉積物在腎小球基底膜致密層積聚。這種補(bǔ)體代謝異常多與遺傳性補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺陷或自身抗體產(chǎn)生有關(guān),約半數(shù)患者可檢測(cè)到C3腎炎因子。
光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞增生和基底膜雙軌征,電鏡顯示基底膜致密層出現(xiàn)帶狀電子致密物沉積是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。免疫熒光檢查可見(jiàn)C3強(qiáng)陽(yáng)性沉積,而免疫球蛋白和早期補(bǔ)體成分通常陰性。
患者多表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征,常見(jiàn)血尿、蛋白尿、水腫及高血壓。兒童起病者進(jìn)展較快,約30%患者在10年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。部分患者伴有部分脂肪營(yíng)養(yǎng)不良或眼部玻璃膜疣等腎外表現(xiàn)。
除腎活檢病理檢查外,需完善血清補(bǔ)體C3水平檢測(cè)、C3腎炎因子篩查及CFH/CFI等補(bǔ)體基因檢測(cè)。需與IgA腎病、狼瘡性腎炎等疾病鑒別,特別注意排除繼發(fā)性因素如感染或自身免疫性疾病。
目前主要采用補(bǔ)體靶向治療,如依庫(kù)珠單抗注射液可阻斷終末補(bǔ)體激活。對(duì)于快速進(jìn)展者可能需要血漿置換,終末期患者需腎臟替代治療。同時(shí)需控制蛋白尿和高血壓,常用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊等保護(hù)腎功能。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)尿蛋白定量和腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染和腎毒性藥物。建議每3-6個(gè)月復(fù)查補(bǔ)體水平和尿常規(guī),出現(xiàn)水腫加重或尿量減少需及時(shí)就診。兒童患者家長(zhǎng)需特別注意生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè),必要時(shí)進(jìn)行遺傳咨詢。
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