原發(fā)性膽汁性肝硬化主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、肝脾腫大和骨質(zhì)疏松。該病是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期癥狀隱匿，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)門靜脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥。

1、皮膚瘙癢

皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性肝硬化常見的早期癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多從手掌、腳底開始，夜間加重，嚴(yán)重時可影響睡眠。患者皮膚可見抓痕但無原發(fā)皮疹，使用抗組胺藥物效果有限。膽汁酸結(jié)合劑如考來烯胺散可緩解癥狀，需配合保肝藥物如熊去氧膽酸膠囊治療。

2、疲勞

約80%患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞，其發(fā)生機(jī)制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、甲狀腺功能異常有關(guān)。疲勞程度與肝功能損害不平行，表現(xiàn)為活動耐力下降、注意力不集中。建議患者調(diào)整作息并補(bǔ)充維生素D，嚴(yán)重時可使用莫達(dá)非尼片改善癥狀，但需監(jiān)測肝功能。

3、黃疸

黃疸多在疾病中晚期出現(xiàn)，因膽紅素代謝障礙導(dǎo)致皮膚黏膜黃染，可伴尿色加深和陶土樣便。血清總膽紅素超過34μmol/L提示預(yù)后不良。除基礎(chǔ)治療外，可短期使用苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性，必要時行鼻膽管引流術(shù)緩解梗阻。

4、肝脾腫大

門靜脈高壓導(dǎo)致脾臟充血性改變，體檢可觸及腫大肝脾，超聲顯示肝包膜增厚伴脾靜脈增寬。可能并發(fā)食管胃底靜脈曲張，需定期胃鏡檢查。治療上采用普萘洛爾緩釋片降低門脈壓力，嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者考慮脾動脈栓塞術(shù)。

5、骨質(zhì)疏松

維生素D吸收障礙和慢性炎癥狀態(tài)導(dǎo)致骨量減少，骨折風(fēng)險增加3-5倍。骨密度檢查顯示腰椎和股骨頸T值降低。除補(bǔ)充鈣劑和維生素D3軟膠囊外，雙膦酸鹽類藥物如阿侖膦酸鈉片可抑制骨吸收，需配合負(fù)重運(yùn)動改善骨代謝。

患者應(yīng)堅持低脂高蛋白飲食，每日攝入熱量控制在25-30kcal/kg，避免食用動物內(nèi)臟等高膽固醇食物。定期監(jiān)測肝功能、血清自身抗體及肝纖維化指標(biāo)，每6-12個月進(jìn)行胃鏡和骨密度檢查。適度進(jìn)行游泳、散步等有氧運(yùn)動，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致骨折。出現(xiàn)腹水或肝性腦病癥狀需立即住院治療。