腎淀粉樣變性晚期可通過藥物治療、血液凈化、腎臟替代治療、對(duì)癥支持治療、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。該病由淀粉樣蛋白異常沉積導(dǎo)致，晚期常表現(xiàn)為嚴(yán)重蛋白尿、腎功能衰竭等癥狀。

1、藥物治療：

針對(duì)淀粉樣蛋白沉積可使用硼替佐米注射液聯(lián)合地塞米松磷酸鈉注射液抑制異常蛋白生成，沙利度胺片可能有助于調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。需注意藥物可能引發(fā)周圍神經(jīng)病變或感染風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能。合并高血壓時(shí)需配合纈沙坦膠囊控制血壓。

2、血液凈化：

血漿置換或雙重濾過血漿置換可短期清除循環(huán)中的淀粉樣蛋白，適用于心臟受累或快速進(jìn)展病例。每次治療需持續(xù)3-4小時(shí)，可能需重復(fù)進(jìn)行以維持效果。治療期間需監(jiān)測(cè)凝血功能，可能出現(xiàn)低血壓或過敏反應(yīng)。

3、腎臟替代治療：

終末期腎病患者需行血液透析或腹膜透析，每周需進(jìn)行3-4次血液透析或每日腹膜透析液交換。透析可部分緩解尿毒癥癥狀但無法阻止淀粉樣蛋白繼續(xù)沉積。腎移植術(shù)后復(fù)發(fā)概率較高，需長期使用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。

4、對(duì)癥支持治療：

嚴(yán)重水腫患者需使用呋塞米片利尿，同時(shí)限制鈉鹽攝入。貧血可皮下注射重組人促紅素注射液，營養(yǎng)不良者需補(bǔ)充復(fù)方α-酮酸片。疼痛管理可選用曲馬多緩釋片，需警惕藥物蓄積風(fēng)險(xiǎn)。

5、生活方式調(diào)整：

每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重0.6-0.8克，優(yōu)先選擇雞蛋清、淡水魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。限制每日飲水量不超過前一天尿量加500毫升。避免感染需接種肺炎球菌多糖疫苗，進(jìn)行呼吸訓(xùn)練改善肺功能。

晚期腎淀粉樣變性患者需每月復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量及血肌酐，每3個(gè)月評(píng)估心臟超聲。日常保持皮膚清潔預(yù)防壓瘡，睡眠時(shí)抬高下肢減輕水腫。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能，注意觀察意識(shí)狀態(tài)變化，出現(xiàn)胸悶或呼吸困難需立即就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持。