肝肺綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括動(dòng)脈血氧分壓降低、影像學(xué)顯示肺內(nèi)血管擴(kuò)張、排除原發(fā)性心肺疾病等。診斷依據(jù)主要有動(dòng)脈血?dú)夥治霎惓!?duì)比增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖陽性、胸部CT顯示血管異常、肝功能異常證據(jù)、排除其他缺氧性疾病。
1、血?dú)夥治霎惓#?/p>
動(dòng)脈血氧分壓低于70毫米汞柱是核心指標(biāo),患者在直立位時(shí)血氧分壓較平臥位下降超過5毫米汞柱更具特異性。血?dú)夥治鲂柙陟o息狀態(tài)下采集,同時(shí)計(jì)算肺泡-動(dòng)脈氧分壓差,該差值常大于20毫米汞柱。部分患者可能伴有過度通氣導(dǎo)致的呼吸性堿中毒。
2、超聲心動(dòng)圖陽性:
對(duì)比增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖可見微泡造影劑在左心系統(tǒng)延遲出現(xiàn),證實(shí)存在肺內(nèi)血管擴(kuò)張。靜脈注射震蕩生理鹽水后,微泡通常在右心顯影后3-6個(gè)心動(dòng)周期才出現(xiàn)在左心,這種延遲顯影現(xiàn)象具有診斷價(jià)值。檢查需采用經(jīng)胸或經(jīng)食管兩種途徑相互印證。
3、胸部CT表現(xiàn):
高分辨率CT可顯示外周肺野的彌漫性血管擴(kuò)張,表現(xiàn)為胸膜下血管直徑超過1毫米或血管分支異常增多。血管三維重建能清晰顯示肺底部為主的血管扭曲擴(kuò)張,部分病例可見蜘蛛樣血管畸形。需注意與肺動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行鑒別。
4、肝功能異常:
患者需存在慢性肝病或門靜脈高壓的客觀證據(jù),如血清白蛋白低于35克/升、凝血酶原時(shí)間延長、食管胃底靜脈曲張等。Child-Pugh評(píng)分通常達(dá)到B級(jí)或C級(jí),部分患者可能已出現(xiàn)肝性腦病或頑固性腹水等失代償表現(xiàn)。
5、排除其他疾病:
需通過肺功能檢查、心臟超聲、肺動(dòng)脈造影等手段排除慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病、先天性心臟病等可能導(dǎo)致缺氧的疾病。特別注意與門脈性肺動(dòng)脈高壓鑒別,后者表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而非血管擴(kuò)張。
確診肝肺綜合征后應(yīng)限制劇烈活動(dòng)避免缺氧加重,每日監(jiān)測指脈氧變化,睡眠時(shí)建議低流量吸氧維持血氧飽和度在90%以上。飲食需控制蛋白質(zhì)攝入量預(yù)防肝性腦病,優(yōu)先選擇植物蛋白和支鏈氨基酸制劑。避免使用非甾體抗炎藥等可能加重門脈高壓的藥物,定期復(fù)查肝功能及血?dú)夥治鲋笜?biāo)。對(duì)于嚴(yán)重低氧血癥患者,可考慮高壓氧治療作為過渡性措施。