新生兒大面積蒙古斑該怎么治療好 引起嬰兒蒙古斑的原因
2022-11-11
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陳曉波主任醫(yī)師
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科
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新生兒出現(xiàn)大面積蒙古斑是否需要治療、如何治療，需要結(jié)合新生兒的其他伴隨癥狀、蒙古斑是否能自然消退以及相關(guān)檢查結(jié)果綜合判斷。
蒙古斑多在一歲后開始逐漸消退，在童年時期基本消失，無其他伴隨癥狀。一般不采取治療措施，隨年齡增長會逐漸消退。
男性新生兒如果出現(xiàn)廣泛異常分布的蒙古斑，需要觀察是否還有生長發(fā)育遲緩、身材矮小、頭大、濃眉、寬鼻、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。如果出現(xiàn)其中的某些癥狀，可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議盡早去醫(yī)院進行尿GAG檢測和酶學(xué)檢查。確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型患者可接受酶替代療法。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應(yīng)在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應(yīng)超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術(shù)，Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護人員進行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏，則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。
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