原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么病 介紹原發(fā)性膽汁性肝硬化的基本知識(shí)

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性自身免疫性肝病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和膽汁淤積，終導(dǎo)致肝硬化。該病多見于中年女性，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。

1、發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性膽汁性肝硬化的核心病理改變是肝內(nèi)小膽管上皮細(xì)胞遭受自身免疫攻擊。患者體內(nèi)可檢測(cè)到抗線粒體抗體等特異性自身抗體，這些抗體會(huì)激活免疫細(xì)胞攻擊膽管上皮，導(dǎo)致膽管逐漸破壞。隨著病程進(jìn)展，膽汁排泄受阻引發(fā)膽汁淤積，肝細(xì)胞在毒性膽汁酸長(zhǎng)期刺激下發(fā)生纖維化，終形成肝硬化。

2、臨床表現(xiàn)

疾病早期可能僅表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢等非特異性癥狀。隨著膽汁淤積加重，會(huì)出現(xiàn)黃疸、皮膚黃瘤、脂肪瀉等典型表現(xiàn)。部分患者伴有干燥綜合征、甲狀腺疾病等自身免疫病。晚期可出現(xiàn)肝硬化相關(guān)并發(fā)癥，如腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查和影像學(xué)檢查。血清堿性磷酸酶升高是重要線索，抗線粒體抗體陽性具有診斷價(jià)值。超聲檢查可評(píng)估肝臟形態(tài)，必要時(shí)需肝穿刺活檢確診。需注意與原發(fā)性硬化性膽管炎、藥物性肝損傷等疾病鑒別。

4、治療方法

熊去氧膽酸是基礎(chǔ)治療藥物，可改善膽汁淤積。對(duì)于不佳者，可聯(lián)合使用奧貝膽酸。針對(duì)瘙癢癥狀可使用考來烯胺散。晚期患者需考慮肝移植。所有患者都應(yīng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，并定期監(jiān)測(cè)肝功能。

5、疾病管理

患者需終身隨訪，每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能。避免使用肝毒性藥物，嚴(yán)格戒酒。飲食應(yīng)保證足夠熱量，限制飽和脂肪酸攝入。皮膚瘙癢者可使用溫水擦浴，避免搔抓。出現(xiàn)腹水、嘔血等并發(fā)癥需立即就醫(yī)。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)建立規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食宜清淡易消化，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白。可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但需避免劇烈活動(dòng)。保持皮膚清潔，修剪指甲防止抓傷。心理疏導(dǎo)同樣重要，患者可通過加入病友互助組織獲得支持。定期復(fù)診有助于醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案，延緩疾病進(jìn)展。