揭秘原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,看看你了解嗎?
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為特征的罕見進(jìn)行性疾病，主要涉及肺動(dòng)脈血管重構(gòu)和阻力增加。該病可能與遺傳因素、血管活性物質(zhì)失衡、自身免疫異常、藥物毒物作用及先天性心臟病等因素有關(guān)。
1、遺傳因素：
約20%患者存在BMPR2基因突變，該基因編碼骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體，突變會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞異常增殖。家族性病例多呈常染色體顯性遺傳，基因檢測(cè)有助于早期篩查高危人群。對(duì)于基因突變攜帶者需定期進(jìn)行心臟超聲監(jiān)測(cè)。
2、血管活性失衡：
內(nèi)皮素-1過度分泌與一氧化氮合成減少是核心病理機(jī)制。內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦可阻斷血管收縮信號(hào)，5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非能增強(qiáng)血管舒張作用。這兩種藥物聯(lián)合使用可顯著改善血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。
3、自身免疫異常：
30%患者合并結(jié)締組織病，特別是系統(tǒng)性硬化癥。抗核抗體陽性提示存在自身免疫反應(yīng)，這類患者往往伴有雷諾現(xiàn)象。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可能對(duì)部分患者有效，但需密切監(jiān)測(cè)骨髓抑制等。
4、藥物毒物作用：
某些減肥藥中的芬氟拉明成分可損傷肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞。非法藥物如甲基苯丙胺也會(huì)誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓。接觸有毒化學(xué)物質(zhì)如三氯乙烯的職業(yè)人群發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加2-3倍，需做好職業(yè)防護(hù)。
5、先天性心臟病：
室間隔缺損等左向右分流先心病可導(dǎo)致肺血流增加，繼而引發(fā)肺血管重構(gòu)。艾森曼格綜合征是終末期表現(xiàn)，此時(shí)已失去手術(shù)機(jī)會(huì)。先心病患者應(yīng)在兒童期完成矯治手術(shù)以避免不可逆病變。
患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行，避免高原旅行和劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食需控制鈉鹽攝入，每日不超過3克。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。每月監(jiān)測(cè)體重變化，3天內(nèi)體重增加2公斤以上需及時(shí)就醫(yī)。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)對(duì)延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要，可參加病友互助組織獲取心理支持。
