矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需通過手術(shù)重建心血管解剖結(jié)構(gòu)，主要治療方式包括{雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)}、{Rastelli手術(shù)}、{心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)}、{動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)}、{Fontan手術(shù)}等。該病屬于先天性心臟畸形，需根據(jù)患者年齡、合并畸形及血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估選擇個(gè)體化方案。

1、雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)

雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)適用于心室功能良好的患者，通過同時(shí)調(diào)轉(zhuǎn)心房和動(dòng)脈連接糾正血流路徑。手術(shù)需重建肺動(dòng)脈與左心室、主動(dòng)脈與右心室的連接，可能伴隨房室瓣修復(fù)。術(shù)后需監(jiān)測心律失常和心室功能，長期隨訪中可能出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或瓣膜反流。

2、Rastelli手術(shù)

Rastelli手術(shù)針對(duì)合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄的患者，通過心室內(nèi)隧道連接左心室與主動(dòng)脈，同時(shí)用人工管道重建右心室-肺動(dòng)脈通路。手術(shù)需使用人工材料修補(bǔ)缺損，術(shù)后可能發(fā)生管道鈣化或狹窄，兒童患者需多次手術(shù)更換管道。

3、心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)

心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)通過改變心房血流方向使體循環(huán)血液進(jìn)入形態(tài)學(xué)左心室，適用于房室連接不一致但心室功能尚可的患者。術(shù)后可能出現(xiàn)心房內(nèi)血栓、腔靜脈梗阻或房性心律失常，需終身抗凝治療并定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。

4、動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)

動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)將錯(cuò)位的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈重新與對(duì)應(yīng)心室連接，適用于心室功能良好且冠狀動(dòng)脈解剖正常的患者。手術(shù)需精細(xì)移植冠狀動(dòng)脈，術(shù)后早期可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈供血不足，需密切監(jiān)測心肌缺血表現(xiàn)。

5、Fontan手術(shù)

Fontan手術(shù)用于復(fù)雜病例或單心室生理患者，通過建立腔靜脈-肺動(dòng)脈直接連接完成循環(huán)改造。手術(shù)分階段進(jìn)行，需評(píng)估肺動(dòng)脈壓力和阻力，術(shù)后可能出現(xiàn)蛋白丟失性腸病、血栓栓塞或肝功能異常，需長期服用抗凝藥物。

術(shù)后應(yīng)維持低鹽高蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)心力衰竭。定期復(fù)查心電圖、心臟超聲和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，監(jiān)測心功能變化。出現(xiàn)心悸、呼吸困難或下肢水腫需立即就診。保持口腔衛(wèi)生預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，疫苗接種需避開活疫苗。心理疏導(dǎo)幫助適應(yīng)長期醫(yī)療管理，建立規(guī)范用藥習(xí)慣。