天生耳道閉鎖患者通常存在聽力障礙，但并非完全喪失聽力。聽力受損程度與閉鎖類型、是否合并中耳畸形等因素有關(guān)，部分患者保留骨導(dǎo)聽力，可通過骨傳導(dǎo)助聽器或手術(shù)改善。

外耳道閉鎖分為骨性閉鎖和膜性閉鎖，骨性閉鎖多伴隨中耳結(jié)構(gòu)異常，對氣導(dǎo)聽力影響顯著，但內(nèi)耳功能通常正常，骨導(dǎo)聽力可能部分保留。膜性閉鎖患者外耳道被軟組織封閉，若中耳結(jié)構(gòu)正常，骨導(dǎo)聽力損失較輕。先天性耳道閉鎖常合并小耳畸形，單側(cè)發(fā)病多見，雙側(cè)閉鎖需早期干預(yù)以防語言發(fā)育遲緩。

極少數(shù)患者可能合并內(nèi)耳畸形或聽神經(jīng)發(fā)育異常，此時骨導(dǎo)聽力也會受損，需通過影像學(xué)評估。Treacher Collins綜合征等遺傳性疾病導(dǎo)致的耳道閉鎖，常伴隨更復(fù)雜的聽力結(jié)構(gòu)異常。部分病例存在外耳道狹窄而非完全閉鎖，可能保留微弱氣導(dǎo)聽力。

建議先天性耳道閉鎖患者盡早就診耳鼻喉科，通過顳骨CT和聽力檢查評估解剖結(jié)構(gòu)及功能。嬰幼兒需在6個月前完成聽力篩查，雙側(cè)閉鎖者需在語言發(fā)育關(guān)鍵期前完成干預(yù)。根據(jù)個體情況可選擇骨錨式助聽器、外耳道成形術(shù)或人工耳蝸植入，術(shù)后需定期隨訪聽力康復(fù)效果。