王曉彥 主任醫(yī)師
2025-07-12 10:05 回答了該問題
硬皮病后期對內(nèi)臟的損害通常較大,可能與血管病變、纖維化進展等因素有關。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,后期可累及肺、心臟、腎臟、消化道等多個系統(tǒng)。
硬皮病后期內(nèi)臟損害主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、心肌纖維化、腎危象等。肺間質(zhì)纖維化可引發(fā)進行性呼吸困難,肺動脈高壓可能導致右心衰竭。心肌纖維化會影響心臟收縮功能,腎危象則可能快速進展為腎功能衰竭。消化道受累時可能出現(xiàn)吞咽困難、胃食管反流、腸蠕動減弱等癥狀。這些損害與血管內(nèi)皮損傷、膠原過度沉積、免疫異常等病理機制相關。
少數(shù)患者可能僅表現(xiàn)為輕度內(nèi)臟受累,如局限型硬皮病患者內(nèi)臟損害進展較慢。但多數(shù)彌漫型硬皮病患者在發(fā)病5年內(nèi)會出現(xiàn)顯著內(nèi)臟病變。早期識別和干預對延緩疾病進展至關重要,需通過肺功能檢查、心臟超聲、腎功能監(jiān)測等手段定期評估內(nèi)臟狀態(tài)。
硬皮病患者應避免吸煙、寒冷刺激等加重血管痙攣的因素,保持適度運動以改善血液循環(huán),遵循低鹽、高蛋白飲食原則。出現(xiàn)咳嗽氣促、水腫、少尿等癥狀時需及時就醫(yī),在風濕免疫科醫(yī)生指導下進行免疫抑制治療、抗纖維化治療及對癥支持治療。
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