原發(fā)性膽汁肝硬化可通過藥物治療、生活方式調(diào)整、營養(yǎng)支持、并發(fā)癥管理、肝移植等方式治療。原發(fā)性膽汁肝硬化通常與自身免疫反應(yīng)、遺傳因素、環(huán)境因素、病毒感染、膽汁淤積等因素有關(guān)。
1、藥物治療：熊去氧膽酸是治療原發(fā)性膽汁肝硬化的首選藥物，常用劑量為13-15mg/kg/天，分兩次口服。奧貝膽酸可作為二線藥物，劑量為5-10mg/天。對于瘙癢癥狀，可使用考來烯胺4g/次，每日3次。
2、生活方式：保持規(guī)律作息，避免熬夜。適度運動如散步、游泳等有助于改善肝功能。戒煙戒酒，避免肝臟進一步損傷。
3、營養(yǎng)支持：補充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素。適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，如魚、蛋、奶制品。限制飽和脂肪酸攝入，增加ω-3脂肪酸攝入。
4、并發(fā)癥管理：對于食管靜脈曲張，可使用普萘洛爾20-40mg/次，每日2次。骨質(zhì)疏松患者可補充鈣劑1000-1500mg/天和維生素D800-1000IU/天。
5、肝移植：對于終末期患者，肝移植是有效的治療手段。移植后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司1-2mg/次，每日2次，環(huán)孢素2-3mg/kg/天。
原發(fā)性膽汁肝硬化患者應(yīng)遵循低脂、高蛋白、高維生素的飲食原則，適量運動如瑜伽、太極等有助于改善生活質(zhì)量。定期監(jiān)測肝功能、膽汁酸水平，及時調(diào)整治療方案。保持良好的心理狀態(tài)，必要時尋求心理支持。