膽汁性肝硬化通常不能自愈，屬于慢性進(jìn)行性肝病，需長期醫(yī)療干預(yù)控制病情發(fā)展。膽汁性肝硬化主要由原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽道梗阻等因素引起，表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉等癥狀。

膽汁性肝硬化是肝內(nèi)膽管長期受損后引發(fā)的纖維化改變，肝細(xì)胞逐漸被瘢痕組織替代。疾病早期可能僅有堿性磷酸酶升高或輕度乏力，隨著膽鹽淤積加重，會出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、骨質(zhì)疏松等典型表現(xiàn)。膽管持續(xù)炎癥會導(dǎo)致門靜脈高壓，引發(fā)食管胃底靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)等并發(fā)癥。部分患者可能因維生素K吸收障礙出現(xiàn)凝血異常。疾病進(jìn)展至失代償期時，可能出現(xiàn)腹水、肝性腦病等終末期癥狀。

極少數(shù)早期病例在解除膽道梗阻后，肝功能可能部分恢復(fù)。如嬰幼兒膽道閉鎖患者接受肝門空腸吻合術(shù)后，膽流重建可延緩肝硬化進(jìn)程。成人繼發(fā)性膽汁性肝硬化在解除膽總管結(jié)石或腫瘤壓迫后，肝功能損害可能停止進(jìn)展。但已形成的肝纖維化通常不可逆，膽管結(jié)構(gòu)破壞也難以完全修復(fù)。

建議患者定期監(jiān)測肝功能、肝彈性檢測及影像學(xué)檢查，遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物改善膽汁淤積。晚期患者需評估肝移植指征，日常生活中需嚴(yán)格戒酒，控制高銅食物攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素。