范蕓 主任醫(yī)師
2025-07-15 16:13 回答了該問題
小兒血友病皮膚癥狀主要表現(xiàn)為皮膚瘀斑、皮下血腫及傷口出血難止。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,可能與凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有關(guān),通常表現(xiàn)為輕微外傷后異常出血、關(guān)節(jié)腔積血等癥狀。建議家長及時帶孩子就醫(yī)檢查凝血功能。
皮膚瘀斑是血友病患兒最常見的皮膚表現(xiàn),多由毛細血管破裂后凝血異常導(dǎo)致。輕微碰撞或受壓后即可出現(xiàn)紫紅色斑塊,常見于四肢及軀干。家長需注意觀察瘀斑出現(xiàn)的頻率和范圍,避免患兒劇烈運動。日常護理可使用冷敷減輕腫脹,但禁止熱敷或按摩。若伴隨發(fā)熱或瘀斑迅速擴大,需立即就醫(yī)排查其他出血性疾病。
皮下血腫表現(xiàn)為局部皮膚隆起伴壓痛,觸診有波動感,多見于頭部、臀部等易受外傷部位。血腫可能壓迫神經(jīng)導(dǎo)致麻木或疼痛,嚴重時可引起貧血。家長應(yīng)避免穿刺抽吸血腫,防止感染或加重出血。就醫(yī)后醫(yī)生可能建議輸注凝血因子濃縮劑,如人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液等,同時配合彈性繃帶加壓包扎。
即使是細小傷口如針刺傷或擦傷,也可能持續(xù)滲血數(shù)小時。家長需立即用無菌紗布持續(xù)按壓15分鐘以上,并抬高患肢。禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。對于口腔黏膜出血,可用凝血酶凍干粉局部止血。反復(fù)鼻出血患兒可考慮使用鹽酸賽洛唑啉鼻噴霧劑收縮血管,但須嚴格遵醫(yī)囑控制使用頻次。
長期反復(fù)出血可形成含鐵血黃素沉積的假性腫瘤,多見于大腿、臀部等肌肉豐富部位。初期表現(xiàn)為硬結(jié),逐漸增大并破壞周圍組織。此類患兒需絕對避免外傷,醫(yī)生可能建議定期輸注凝血因子預(yù)防出血,嚴重時需手術(shù)切除。假性腫瘤破潰后可能繼發(fā)感染,需配合頭孢克洛干混懸劑等抗生素治療。
血友病患兒接受拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)時,術(shù)前需補充凝血因子至安全水平。術(shù)后可能使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液預(yù)防出血,創(chuàng)面可覆蓋吸收性明膠海綿。家長需密切觀察敷料滲血情況,術(shù)后1周內(nèi)避免劇烈活動。若出現(xiàn)術(shù)區(qū)腫脹疼痛,可能提示深部血腫形成,需緊急復(fù)查凝血功能。
血友病患兒日常需佩戴醫(yī)療警示手環(huán),避免參加足球、滑板等高風(fēng)險運動。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入,如瘦肉、動物肝臟等,促進血紅蛋白合成。家中常備冰袋和止血敷料,定期到血液科隨訪凝血功能。家長需學(xué)習(xí)基本止血技能,并與學(xué)校老師溝通患兒的活動限制事項。通過規(guī)范預(yù)防治療和科學(xué)護理,多數(shù)患兒可正常生活學(xué)習(xí)。
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