倪新海 主任醫(yī)師
2025-07-15 09:12 回答了該問題
先天性心肌致密化不全患者的生存期差異較大,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長期生存,少數(shù)嚴(yán)重病例可能因心力衰竭等并發(fā)癥影響預(yù)后。先天性心肌致密化不全是一種心肌發(fā)育異常的遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為心室肌小梁增多、心肌結(jié)構(gòu)疏松,可能引發(fā)心律失常、心力衰竭等癥狀。
多數(shù)患者早期無明顯癥狀,通過藥物控制心臟負(fù)荷、改善心功能后,生存期可達(dá)數(shù)十年。常用治療藥物包括β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如馬來酸依那普利片、抗凝藥如華法林鈉片等,需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖監(jiān)測病情?;颊咝璞苊鈩×疫\(yùn)動、感染等誘發(fā)心力衰竭的因素,保持低鹽飲食和規(guī)律作息。
少數(shù)患者因心肌病變嚴(yán)重或合并復(fù)雜心律失常,可能出現(xiàn)頑固性心力衰竭或猝死,生存期可能縮短至數(shù)年。這類患者需考慮植入心臟復(fù)律除顫器或心臟移植等高級治療手段。妊娠、高血壓等額外心臟負(fù)荷可能加速病情進(jìn)展,需嚴(yán)格評估風(fēng)險(xiǎn)。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查心臟功能,出現(xiàn)氣促、水腫等癥狀時(shí)及時(shí)就診。日常需控制體重、預(yù)防呼吸道感染,避免吸煙飲酒。遺傳咨詢有助于評估家族成員風(fēng)險(xiǎn),孕期可通過胎兒超聲心動圖早期篩查。
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