原慶 主任醫(yī)師
2025-07-15 13:46 回答了該問題
肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者通常表現(xiàn)為早發(fā)性肺纖維化,病情進(jìn)展較快?;驒z測有助于明確診斷,治療需結(jié)合氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練,必要時考慮肺移植。家族中有肺纖維化病史的人群應(yīng)定期進(jìn)行肺部檢查。
長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的常見誘因。農(nóng)業(yè)作業(yè)中接觸霉變干草導(dǎo)致的過敏性肺炎也可發(fā)展為肺纖維化。防護(hù)措施包括佩戴專業(yè)防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng)。出現(xiàn)呼吸道癥狀時應(yīng)及時脫離暴露環(huán)境,遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺損傷,最終導(dǎo)致肺纖維化。放射治療也可造成放射性肺纖維化。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肺功能,出現(xiàn)咳嗽氣促等癥狀時需立即就醫(yī)。治療需停用致病藥物,必要時使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終進(jìn)展為肺纖維化。這類患者除肺部癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病,可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和尼達(dá)尼布膠囊,嚴(yán)重者需進(jìn)行免疫抑制劑治療。
重癥肺炎特別是病毒性肺炎后可能遺留肺纖維化改變,新冠肺炎重癥患者也常見此并發(fā)癥。感染后持續(xù)存在的咳嗽和活動后氣促是典型表現(xiàn)。急性期應(yīng)積極抗感染治療,后期可嘗試肺康復(fù)鍛煉,必要時使用乙酰半胱氨酸顆粒促進(jìn)痰液排出。
肺纖維化患者應(yīng)注意保持居住環(huán)境空氣清新,避免接觸煙霧粉塵等刺激物。適量進(jìn)行有氧運動如散步、太極拳等有助于改善肺功能,但需避免過度勞累。飲食上應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,多食用新鮮蔬菜水果。冬季注意保暖,預(yù)防呼吸道感染,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查肺功能。
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