堿性磷酸酶是肝功化驗單里非常重要的一個項目，正常范圍一般不同的醫(yī)院可能略有差異，一般不超過125或者是130。如果測出來堿性磷酸酶是157.3，說明是有輕度升高的。堿性磷酸酶輕度的升高，一方面可能要注意有沒有生理性的原因，另外一方面是一種疾病的狀態(tài)。生理性的原因，比如一個青少年骨骼發(fā)育的旺盛時期，或者一個孕婦懷著寶寶，這種情況下是屬于生理性的堿性磷酸酶的偏高。如果不屬于這兩種狀態(tài)，就要考慮是不是疾病造成的。什么疾病可以造成堿性磷酸酶的偏高，一個是肝臟損傷，尤其是膽汁淤積性的肝損傷，臨床常見的就是PBC或者是PSC，PSC叫原發(fā)性硬化性膽管炎是比較少見的，PBC叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，這兩年又改名叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，相對來說更多見一些。PBC的特點是自身免疫紊亂，引起肝內(nèi)小膽管的損傷，小膽管損傷了，膽管當中存在的堿性磷酸酶，釋放出來到血液當中，就出現(xiàn)了堿性磷酸酶升高的這種情況。如果是一個中年女性堿性磷酸酶升高，同時還感覺到有皮膚瘙癢，或者全身乏力，就要高度警惕有沒有PBC了。這時候，需要到醫(yī)院去檢測一下自身抗體，如果自身抗體里邊查到了，線粒體抗體的陽性，或者是GP210、Sp100的陽性，基本上就可以考慮PBC的診斷了。除了肝內(nèi)膽汁淤積性的疾病之外，還有一些關(guān)于骨骼的腫瘤。骨骼出現(xiàn)腫瘤了，破骨細胞活躍，堿性磷酸酶也會出現(xiàn)明顯的升高。所以堿性磷酸酶，像157輕度的升高，如果沒有生理性的情況，還是建議到醫(yī)院去做進一步的檢查和評估。

原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。原因是這個疾病分為四個期，病理上如果分到四期的患者才診斷為肝硬化，而在前面一到三期，稱之為原發(fā)性膽汁性膽管炎，也就是并沒有發(fā)展到肝硬化那么嚴重的程度。病因?qū)嶋H上跟一些免疫、代謝、遺傳因素有關(guān)，導致肝臟里的膽管上皮細胞損傷，這種膽管細胞的損傷現(xiàn)在目前國際上推薦的藥物，最常見的是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸是目前有證據(jù)顯示的，可以延緩原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病進展或者減輕肝臟里面的膽管上皮炎癥損傷，有循證醫(yī)學證據(jù)的一線使用藥物。如果熊去氧膽酸使用的過程中發(fā)現(xiàn)治療效果不理想，堿性磷酸酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素有相應(yīng)的評價標準，如果在六個月或一年時對患者進行評價，沒有達到理想的應(yīng)答效果，可以再同時使用一些其他藥物，臨床上現(xiàn)在目前推薦使用的藥物，像奧貝膽酸或一些貝特類降脂藥物，都可以和熊去氧膽酸聯(lián)合應(yīng)用，治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。疾病越在早期治療，治療越充分，可能將來往四期發(fā)展的可能性就會有很好地控制。但是如果使用熊去氧膽酸作為一線藥物，以及奧貝膽酸或貝特類藥物作為二線藥物，治療效果不佳的這類患者，可能就會出現(xiàn)疾病的進展，對于疾病進展比較迅速，短時間會發(fā)展到肝硬化的患者，可能最終考慮肝臟移植是比較好的選擇。

肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時候患者肝臟的硬度會有明顯增加，纖維組織會取代正常的肝臟細胞組織。從大體上看，肝臟的體積可能會縮小，肝臟的硬度會增加，肝臟的功能同時也會受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個表現(xiàn)，這個疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴重的一個階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)。現(xiàn)在對于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對這個疾病的恐懼感有所下降，同時也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對相應(yīng)的病人做診斷，病人不會認為一患了這個疾病，肯定就是肝硬化。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化它是一種先天性的疾病，它的臨床表現(xiàn)主要是肝內(nèi)小膽管的炎癥反應(yīng)導致膽汁的淤積。臨床上患者可以有不同的表現(xiàn)，比如說長期的肝功能的異常，膽紅素的異常。這類患者在進行一些自身免疫抗體檢查的時候，大部分都會有一些陽性的發(fā)現(xiàn)。比如說抗線粒體抗體的一些陽性，而最終的確診則有賴于肝臟的穿刺活檢。如果說經(jīng)過肝臟穿刺活檢明確診斷了肝臟的膽汁淤積性肝硬化。它主要的治療最終還是以肝移植為主，因為藥物并不能有效的逆轉(zhuǎn)膽汁淤積狀態(tài)的存在。臨床上可以用藥物進行輔助的治療。包括護肝藥物來減少肝功能的損害，包括用利膽的藥物，主要是熊去氧膽酸，可以有利于降低血液的膽紅素的水平，但是這些藥物的治療并不能從根本上來扭轉(zhuǎn)肝臟膽汁淤積的狀態(tài)。尤其是對于膽汁淤積已經(jīng)導致肝硬化的患者而言，他在肝硬化的基礎(chǔ)上肝臟的疾病會自行性地向前的發(fā)展，而肝臟移植是治療這種疾病唯一有效的辦法。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種先天性疾病，發(fā)病率比較低。臨床表現(xiàn)主要是肝功能長期慢性損害。目前沒有特別有效的藥物治療。如果想獲得痊愈，可行肝臟移植手術(shù)。病理改變主要是肝內(nèi)小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導致膽汁淤積。在進行實驗室檢查時可能發(fā)現(xiàn)肝臟功能異常，膽紅素水平異常以及膽道酶異常。同時進行自身抗體檢查時，可以發(fā)現(xiàn)自身抗體陽性。最終確診有賴于肝臟穿刺活檢。是說在肝臟穿刺活檢情況下可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管擴張以及小膽管內(nèi)膽汁淤積。臨床上可以使用的藥物包括護肝藥物，以及利膽藥物。護肝藥物目的主要減少肝細胞損傷，而利膽藥物主要是熊去氧膽酸，可以在一定程度上減少膽紅素升高水平。但藥物并不能逆轉(zhuǎn)原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化病理生理過程。

這種疾病可以使用藥物進行輔助治療，包括護肝、利膽藥物的使用，一旦發(fā)生肝硬化，進行肝移植是唯一有效治療辦法。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化實際上是臨床上非常少見的一類疾病。而這類疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗體攻擊體內(nèi)的小的膽管而導致小膽管的炎癥，引起小膽管擴張以及肝內(nèi)的膽汁淤積。早期時患者可以沒有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個病最終要確診，一般都有賴于肝臟的穿刺活檢。在穿刺活檢的肝臟組織標本里可以看到小膽管的擴張以及擴張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷，是沒有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到疾病的進展狀態(tài)，可以有藥物進行輔助治療，包括護肝藥物的使用，包括利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)病情的進展。而每個病人病情的進展程度也不一樣，但是對于疾病進展比較快的患者，后期會可能會發(fā)生肝臟的硬化，而對于這些患者而言，進行肝移植治療是唯一有效治療辦法。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀是轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是臨床上比較少見的一類肝臟疾病，主要是由于肝臟小膽管的炎癥，然后導致膽汁的排泄出現(xiàn)障礙，從而引起的小膽管的炎癥膽汁淤積。基本上是一類先天性的疾病，目前上沒有特別有效的藥物可以治療。而臨床上這類患者早期并沒有特別明確的一些癥狀，主要是在檢查身體可以合并有肝臟功能的異常。這些患者在發(fā)現(xiàn)這些問題到醫(yī)院就診，大夫才可能會懷疑到病的可能性，最主要的表現(xiàn)還是這些肝功能損害的持續(xù)存在。患者在有這些癥狀的同時并沒有其他的特別嚴重的一些軀體癥狀，比如腹痛，比如黃疸。而病最終要確診，一般需要進行肝臟穿刺活檢的檢查，而穿刺活檢可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)的小膽管炎癥的反應(yīng)，小膽管的擴張以及擴張的小膽管內(nèi)有膽汁的淤積。對于診斷了肝臟膽汁淤積性肝硬化的患者而言，需要進行藥物輔助的治療，主要是護肝以及利膽的治療，但是這些治療并不能逆轉(zhuǎn)它病情的進展。最終這一類的疾病還是需要肝移植的治療。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是臨床上比較少見的一類疾病，前期發(fā)病要做肝臟穿刺活檢，可嘗試用護肝或利膽類的藥物治療，出現(xiàn)衰竭，就要用肝臟移植的手術(shù)治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化主要臨床癥狀是，長期持續(xù)慢性的肝功能損害，其表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高、膽道酶的升高以及膽紅素的升高。要確診則有賴于肝臟穿刺活檢的進行。在肝臟穿刺活檢的病理切片下，可以看到肝內(nèi)小膽管的炎癥，炎癥近端小膽管的擴張以及膽汁淤積的存在。患病前期用護肝的藥物是為了減輕肝細胞的損傷，利膽的藥物主要是為了降低膽紅素的水平，但藥物并不能有效逆轉(zhuǎn)肝硬化的發(fā)生。患者一旦肝硬化，會自行地緩慢進展，直到合并出現(xiàn)肝功能的衰竭。原發(fā)性膽汁性肝硬化唯一的根治方法，就是肝臟移植。肝移植是把硬化的肝臟完整的切除，再接受一個好的供體。