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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥嚴(yán)重嗎

患者:男,20歲 提問于2020-07-07 13:39

病情描述:
我在醫(yī)院查出來可能患有肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,但還沒有完全確診,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥嚴(yán)重嗎?
共1個(gè)回答
原慶 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科
肺泡蛋白沉積癥是一種病因不明的罕見疾病。其特征是不溶性磷脂蛋白沉積在肺泡中。病人的主要癥狀是氣短、咳嗽和咳痰。X線示雙肺彌漫性浸潤影。病例診斷明確后,約20%的患者能自愈。大多數(shù)病人需要治療。肺泡灌流可改善肺泡蛋白沉積癥患者的預(yù)后。關(guān)系治療后60%的患者可以得到改善甚至治愈。然而,少數(shù)患者盡管反復(fù)肺泡灌洗,但仍在進(jìn)行中,最終發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。所以不算特別嚴(yán)重的病。
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