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什么是馬凡氏綜合癥

患者:男,32歲 提問于2019-12-18 18:02

病情描述:
我這幾天自己手腳指甲都很奇怪,有點異于常人的樣子,去醫(yī)院檢查醫(yī)生說是馬凡氏綜合癥,什么是馬凡氏綜合癥?
共2個回答
王玥 副主任醫(yī)師 去掛號
沈陽醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
馬凡綜合征是一種常見的遺傳性結(jié)締組織病,主要表現(xiàn)為顯性癥狀,即典型的馬凡征,比如病人瘦長、纖細(xì)的四肢,與蜘蛛相似,伴有胸部畸形、高度近視等。部分患者的生理表現(xiàn)并不十分典型,但可在心臟內(nèi)表現(xiàn)出典型癥狀,即主動脈瓣根瘤、嚴(yán)重主動脈關(guān)閉不全、二尖瓣結(jié)構(gòu)異常等,屬于隱匿性癥狀,以心血管疾病為主。此外,馬凡氏綜合征是一種與心臟和心血管系統(tǒng)密切相關(guān)的系統(tǒng)性結(jié)締組織病,它能影響系統(tǒng)的大血管結(jié)構(gòu)、主動脈等,導(dǎo)致主動脈瘤等病理改變。
楊慶璽 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省泰山醫(yī)院 二甲 心血管內(nèi)科
馬凡氏綜合征是臨床的一系列疾病表現(xiàn),稱為綜合征。馬凡氏綜合征是一種由先天性基因異常引起的身體肌肉、骨骼甚至血管系統(tǒng)畸形。基因可能是遺傳、突變。馬凡氏綜合征患者通常影響及以下幾個方面:1,眼睛可能有晶體體脫位、高度近視;2、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn):患者可能有脊柱側(cè)彎或骨骼畸形,某些患者的體型表現(xiàn)身高非常高,體型非常瘦;3、心血管系統(tǒng):可表現(xiàn)為動脈擴張,發(fā)生動脈瘤,可危害心臟瓣膜,可引起二尖瓣關(guān)閉不全。
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