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什么是小兒先心病肺動脈高壓

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小兒先心病肺動脈高壓是指先天性心臟病患兒因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺動脈壓力超過正常范圍的一種病理狀態(tài)。主要與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等心臟畸形有關(guān)，可能引發(fā)呼吸困難、發(fā)紺、活動耐力下降等癥狀。

1、心臟結(jié)構(gòu)異常

室間隔缺損是最常見的病因，左右心室異常連通使左向右分流增加，肺循環(huán)血流量長期超負荷導(dǎo)致肺動脈壓力升高。動脈導(dǎo)管未閉患兒因主動脈與肺動脈異常通道未閉合，同樣會引起肺動脈高壓。房間隔缺損時左心房血液向右心房分流，逐步加重肺動脈血管重構(gòu)。

2、肺血管病變

長期血流沖擊使肺動脈內(nèi)皮細胞受損，血管平滑肌增生導(dǎo)致管腔狹窄，肺血管阻力持續(xù)增加。病理檢查可見肺動脈中膜增厚、叢狀病變形成，嚴(yán)重者出現(xiàn)血管纖維素樣壞死，這種不可逆改變稱為艾森曼格綜合征。

3、缺氧刺激

先天性右向左分流型心臟病患兒血氧飽和度降低，缺氧環(huán)境刺激肺血管收縮，通過低氧誘導(dǎo)因子途徑促進血管活性物質(zhì)分泌，加劇肺動脈血管痙攣和重塑過程。長期缺氧還會導(dǎo)致紅細胞增多，血液粘稠度增加。

4、遺傳因素

部分患兒存在BMPR2、ALK1等基因突變，這些基因參與調(diào)控血管平滑肌細胞增殖和凋亡。有家族性肺動脈高壓病史的患兒發(fā)病概率顯著增高，此類患兒往往在嬰兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。

5、繼發(fā)感染

反復(fù)呼吸道感染會加重肺動脈高壓進程，肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等病原體引發(fā)的肺炎可導(dǎo)致肺血管炎性損傷。感染期間缺氧、酸中毒等情況會進一步誘發(fā)肺血管痙攣，形成惡性循環(huán)。

確診后需定期監(jiān)測心功能和肺動脈壓力變化，輕中度患兒可采用地高辛口服液、呋塞米片等藥物減輕心臟負荷，重度者可能需要波生坦片、西地那非片等靶向藥物治療。日常需避免劇烈運動，預(yù)防呼吸道感染，保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入，定期復(fù)查心臟超聲評估病情進展。出現(xiàn)口唇青紫加重、咯血等癥狀時需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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