1892年P(guān)ick醫(yī)生首先描述了一組患者,多于45~60歲間發(fā)病,女性多于男性,以額顳葉萎縮為病理特征,表現(xiàn)為緩慢進展的行為異常,認知障礙和失語,其神經(jīng)元細胞彌散性腫脹,染色質(zhì)松散,1926年,Onari和Spatz將其總結(jié)為Pick病,是一類臨床少見的老年癡呆類型。
目前對該病的發(fā)病原因尚不十分清楚,臨床發(fā)現(xiàn)患者多有家族史,故認為與遺傳密切相關(guān),但未闡明遺傳方式。
Pick癡呆病起病隱潛,患者常以性格改變開始,逐漸呈現(xiàn)出癡呆癥狀,較少有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,失語、失用、失認等腦局灶性癥狀發(fā)生率較老年癡呆患者低很多。腦電圖檢查結(jié)果呈不規(guī)則α波抑制,伴局灶性異常,或彌漫性高幅慢波。造影檢查、CT掃描檢查、MRI檢查等提示腦室擴大,腦溝增寬,額角呈氣球樣擴大,大腦額、顳部皮質(zhì)萎縮變薄,側(cè)裂池增寬,且不對稱。本病預(yù)后不良,患者常在發(fā)病1年內(nèi)迅速轉(zhuǎn)入嚴重癡呆狀態(tài),多于病后5~12年內(nèi)死于肺部感染、泌尿系統(tǒng)感染、褥瘡、全身衰竭等并發(fā)癥。
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