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什么是家族性胰腺癌

發(fā)布于 2018-07-31 54667次瀏覽

什么是家族性胰腺癌?家族性胰腺癌(FPC)是已經(jīng)確定的遺傳腫瘤綜合征，約占所有胰腺癌的3%左右，由于其發(fā)生存在垂直關系，一般認為是常染色顯性遺傳。對于家族性胰腺癌的臨床診斷標準一直存在爭議，大多數(shù)專家將其定義為在一個家族不存在其他惡性遺傳性腫瘤的情況下，出現(xiàn)2個或者2個以上的家族成員發(fā)生有病理依據(jù)的胰腺癌。

家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次報道胰腺癌的家族聚集性，1991年Ghadirian等與國際癌癥研究機構合作研究發(fā)現(xiàn)7.8%的胰腺癌患者具有家族史，是對照組的13倍。胰腺癌家族史陽性，同吸煙一樣，是胰腺癌發(fā)病的高危因素之一。

在胰腺癌家系中，隨著一級親屬中胰腺癌患者個數(shù)的增加而明顯增加，例如，1個一級親屬患胰腺癌，其發(fā)病風險是一般人群的4.6倍，2個一級親屬患胰腺癌，其發(fā)病風險將達到一般人群的6.4倍，而如果有3個或者以上的一級親屬患胰腺癌，其發(fā)病風險將達到32倍。

另外，一級親屬中有胰腺癌家族史陽性的患者，其它部位的惡性腫瘤(如卵巢癌，乳腺癌、淋巴瘤和結腸癌等)的發(fā)病風險也將增加。而且家族性胰腺癌還存在早現(xiàn)遺傳現(xiàn)象，即在越是年輕的一代，其發(fā)病年齡越早，癥狀越重，預后越差。

家族性胰腺癌的家族成員是胰腺癌的高位人群，家系成員在有親屬確診為胰腺癌后，一定不要過于緊張，過度和過于頻繁的檢查，做好定期的隨訪監(jiān)測即可。對于家族中有2個或者2個以上胰腺癌患者的家系，可以到腫瘤醫(yī)院胰腺外科這邊登記報道，專家們將根據(jù)實際情況，制定一個合理的篩查措施和時間。

一般來說，篩查的開始年齡在50歲左右，但是對于有家族成員患胰腺癌發(fā)病年齡小于50歲的，應低于最年輕的胰腺癌發(fā)病年齡10歲(例如最年輕患者為45歲，家系其它成員應該在35左右開始篩查)。篩查的方法包括超聲胃鏡(EUS)、薄層螺旋CT，MRI，MRCP，經(jīng)內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)和腫瘤標志物CA199等。

國外研究發(fā)現(xiàn)，6.8%的家系胰腺癌患者親屬在進行定期的EUS篩查時檢測出胰腺癌，同時還發(fā)現(xiàn)一部分IPMN(導管內乳頭狀粘液性腫瘤，癌前病變)和PanIN患者(胰腺上皮內瘤變，癌前病變)。因此，通過定期的體檢監(jiān)測胰腺癌高位人群，可以更早的發(fā)現(xiàn)胰腺癌或者癌前病變，采取恰當?shù)母深A措施，可以達到最佳。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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