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偉哥治療嚴重淋巴管畸形

發(fā)布于 2018-06-22 56265次瀏覽

淋巴管畸形是一種罕見的先天性脈管畸形，可導致器官結(jié)構功能障礙、反復感染和畸形。傳統(tǒng)的治療手段如手術切除、硬化治療、激光治療的療效并不理想，而且容易復發(fā)。美國斯坦福大學醫(yī)學院的最近報道，3例兒童淋巴管畸形患者口服西地那非(偉哥)療效顯著。1例為10周的女嬰，其右胸及手臂部位出現(xiàn)巨大先天性紫羅蘭色無搏動腫塊;5個月時發(fā)生充血性心力衰竭，超聲心動圖顯示肺動脈高壓但無先天畸形，經(jīng)保守治療后，心肺功能惡化;9個月時心臟插管證實肺動脈高壓，開始西地那非治療，畸形逐漸消退，4個月后可見一薄的藍色斑塊和贅生組織，心臟MRI檢查證實僅有少量殘余淋巴管畸形。

觀察到這一結(jié)果后，研究人員隨后開展了口服西地那非12周治療2例淋巴管畸形患兒的探索性試驗。第1例患兒年齡12個月，眼瞼部腫塊導致視線受阻，治療后患兒睜眼能力增加25%，但停藥后腫塊再次增大。第2例患兒15個月，有3個大的淋巴管畸形腫塊，硬化治療部分有效，接受西地那非治療后腫塊消退明顯，其中1個腫塊幾乎完全消退，但停藥后腫塊增大。治療未發(fā)現(xiàn)嚴重不良反應，2個家庭選擇繼續(xù)治療。

這些研究結(jié)果顯示，西地那非可以成為治療淋巴管畸形的一個鼓舞人心的單藥或聯(lián)用藥物。研究人員已經(jīng)開始進行一項雙盲、安慰劑對照研究，以觀察在更大人群中是否能夠繼續(xù)得出此結(jié)果。

西地那非可能是通過松弛平滑肌來實現(xiàn)囊腫減壓。這種松弛作用還可使二級淋巴管重新開放。作者認為，西地那非可能使淋巴系統(tǒng)內(nèi)皮功能障礙恢復正常。

西地那非劑量根據(jù)體重而定：8～20kg、20～45kg和>45kg患兒的劑量為10～80mg，每天3次(100mg/片)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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