成人第三顱神經(jīng)麻痹

病因

●缺血性——缺血性第三顱神經(jīng)麻痹，又稱之為糖尿病性第三顱神經(jīng)麻痹，是成人最常見的病因。發(fā)病機制被認為是微血管性，高血壓和老年同樣也是危險因素。然而，有些孤立性的缺血性的第三顱神經(jīng)麻痹的原因為中腦梗死，大部分為周圍性的。

●顱內(nèi)動脈瘤——第三顱神經(jīng)麻痹最可怕的病因就是增大的顱內(nèi)動脈瘤，最常見的是后交通動脈瘤。文獻報道頸內(nèi)動脈和基底動脈段的動脈瘤也有可能。在急性的第三顱神經(jīng)麻痹病人，被認為是動脈瘤急性擴大，因而有緊急破裂的危險。在此種場合里，蛛血可在第三顱神經(jīng)麻痹后的幾小時或幾天內(nèi)發(fā)生。動脈瘤性蛛血的平均年齡是55歲。

●神經(jīng)學上孤立的第三顱神經(jīng)麻痹伴有正常的瞳孔括約肌和完全癱瘓的眼外肌(完全的外部功能障礙)幾乎不可能是由動脈瘤所引起。文獻上有過一例記載，是個基底動脈的動脈瘤，這是個例外。對于老年患者，這種表現(xiàn)幾乎通常是由缺血性損傷所導致。對有血管危險因素(高血液，糖尿病)老年患者而言，單純觀察是個合適的診斷選擇。

●創(chuàng)傷——創(chuàng)傷性第三顱神經(jīng)麻痹通常僅僅是對頭部嚴重的擊打，伴隨有顱骨骨折和或意識喪失。因而和輕微頭部創(chuàng)傷有關的第三顱神經(jīng)麻痹應當提示要進行有關病因的評估。

●偏頭痛——眼肌麻痹型偏頭痛，主要影響兒童和青年，被再分類為一種腦神經(jīng)痛。最常影響第三顱神經(jīng)，有時候是永久的障礙。文獻中有幾例報道，此類病人的增強MRI發(fā)現(xiàn)在受累神經(jīng)的腦池段存在增強的影像，提示病因可能為復發(fā)的脫髓鞘神經(jīng)病變。

臨床表現(xiàn)

急性患者常主訴突然的雙眼復視(水平、垂直或斜位的和眼瞼下垂)。罕見的，病人注意到擴大的瞳孔。

慢性患者(尤其是原發(fā)性aberrant regeneration)可能沒有癥狀。第三顱神經(jīng)麻痹后的疼痛是常見的，除非病變位于中腦，疼痛不足以區(qū)分病因。

突然嚴重的疼痛(此生最厲害的頭痛)常常提示病因是動脈瘤破裂導致(可引起第三顱神經(jīng)麻痹)的蛛血。嚴重頭痛還可以出現(xiàn)于炎癥病變或垂體卒中。但是輕度或中等的疼痛同樣也可以出現(xiàn)在缺血病變當中。

體檢時，完全的第三顱神經(jīng)麻痹會有上瞼下垂(ptosis)，擴大且沒有光反應的瞳孔和內(nèi)收、上視、下視的癱瘓。眼球處于外展位，輕微下視和內(nèi)旋的下外("down and out")位置。

部分損傷病人，瞳孔大小可能正常且光反應正常(沒有內(nèi)部功能障礙)，瞳孔也可能是擴大的和反應不靈敏的(部分內(nèi)部功能障礙)或擴大的、完全沒有反應的(完全內(nèi)部功能障礙)。不對稱大小的瞳孔在有光線的地方更加明顯。

可能會伴有完全或不完全的眼外肌的累及，產(chǎn)生了不同程度的瞼下垂以及同側內(nèi)收無力(內(nèi)直肌)，上提(上直肌和下斜肌)無力，和/或下視(下直肌)不能。

●當沒有血管危險因素的患者的眼球運動障礙繼續(xù)進展或在6~12周的隨訪期內(nèi)沒有改善，或那些表現(xiàn)出瞳孔縮小內(nèi)收時眼瞼輕微上提的癥狀時，強烈建議給予對比增強MRI和MRA檢查。在某些醫(yī)院，CT和CTA聯(lián)合在檢出動脈瘤方面可能由于MRA檢查。然而，MRI在海綿竇，后顱窩和腦膜結構方面要優(yōu)于CT。

●老年患者(>55歲)應當被評估查看有無巨細胞動脈炎的癥狀和體征(頭痛，下頜或舌頭的claudication，風濕性多肌痛，視覺喪失)。

鑒別診斷

●重癥肌無力——能酷似任何無痛的、瞳孔保留的眼肌麻痹，應當在瞳孔正常的任何第三顱神經(jīng)麻痹病人中考慮。 重癥肌無力的其它癥狀包括眼瞼下垂、可變性、乏力通常都存在。冰塊試驗(將冰塊置于下垂的眼瞼)能幫助將重癥肌無力和其它原因進行區(qū)分。陽性試驗(≥2mm的下垂改善)敏感性是80%，特異性是100%。

治療

●大部分缺血性的第三顱神經(jīng)麻痹，包括那些和偏頭痛相關的，通常會在3~6個月內(nèi)改善。血管危險因素應當進行治療，抗血小板治療通常需要提供。創(chuàng)傷性的第三顱神經(jīng)麻痹，尤其是那些部分性麻痹的患者，可能會自發(fā)的緩解，但預后和缺血性的病變相比，并不樂觀。

總結

●第三顱神經(jīng)麻痹可由于動眼神經(jīng)通路(從中腦的動眼神經(jīng)核到眶內(nèi)的眼外肌之間)上的任何病變而發(fā)生。

●源自于第三顱神經(jīng)的完全的外部功能缺損包括：瞼下垂，外展、上視和下視的癱瘓;完全的內(nèi)部功能(瞳孔括約肌)缺損包括大的、沒有反應的瞳孔。 部分內(nèi)部功能障礙可以導致瞳孔不等，但對光有緩慢的反應。第三顱神經(jīng)麻痹被區(qū)分為神經(jīng)學上孤立和非孤立兩種類型。

●伴隨的臨床特征，尤其是其它神經(jīng)功能缺損，能幫助確認損傷的位置，查明可能的病因。

●孤立性急性的第三顱神經(jīng)癱瘓最可怕的病因就是顱內(nèi)動脈瘤，因為后者可以導致潛在的致命性的蛛血。

●急性的第三顱神經(jīng)麻痹，并伴有突然頭痛和或腦膜刺激癥狀應當立即給予CT檢查來尋找有無蛛血的證據(jù)。如果仍然懷疑蛛血，則其它檢查應當繼續(xù)進行。

●其他的非神經(jīng)學上孤立的第三顱神經(jīng)麻痹患者應當進行神經(jīng)影像檢查包括MRI和MRA或CTA。如果結果是陰性，則還要進行腰穿和其它實驗室檢查。

●對于孤立的第三顱神經(jīng)麻痹，外部和內(nèi)部功能障礙的程度用來確定影像檢查的類型和迫切程度，包括繼續(xù)給予血管造影的風險收益比例。

●只有孤立性的完全外部功能障礙的、且內(nèi)部功能正常的第三顱神經(jīng)麻痹的、有血管危險因素(高血壓和糖尿病)的老年患者適合觀察隨訪，此類患者會逐漸改善，且不會發(fā)生瞳孔縮小內(nèi)收時眼瞼輕微上提。

●其它原因的第三顱神經(jīng)麻痹可以進行對比增強的MRA或CTA以及MRI來判斷病因。

●在MRI，MRA或CTA之后結果為陰性但仍懷疑動脈瘤原因的第三顱神經(jīng)麻痹患者，依據(jù)病人自身的特殊因素，血管造影可能仍然是需要進行再檢查的項目。

●對于大部分患者，復視和瞼下垂會在幾周到幾個月內(nèi)回復。在6個月時的缺損通常會無法改善。此類患者可能需要手術治療來緩解復視或瞼下垂。